Fox-Fordyce病,又称为顶泌汗腺性痒疹,只发生在顶泌汗腺分布部位的皮肤。Fox-Fordyce病(Fox-Fordyce disease):为发生于大汗腺区域的一种毛囊角化性疾病,主要分布在腋下,阴阜,会阴,阴唇,部分患者也可出现于乳晕,脐凹。对称分布。皮损为密集的0.1-0.3厘米坚实丘疹,圆顶,与毛囊一致,不融合。瘙痒明显。青中年女性好发。治疗可口服已烯雌酚,女性避孕药,外用皮质类固醇激素,维A酸制剂。
病因
病因不甚明确,可能是一种特殊类型的顶泌汗腺潴积。由于表皮内大汗腺管的破裂,汗液外渗,导致表皮的增生和炎症性改变。患者易于发生这种病的素质与内分泌因素有关。
症状
好发于青年和中年女性,皮损出现在有顶泌汗腺分布的部位,特别是腋部、乳晕、耻骨部和会阴部,两侧对称。坚实的丘疹位于毛囊口或其附近,密集,但不融合。瘙痒剧烈,呈阵发性。激发因素包括情绪激动,以及对顶泌汗腺分泌的局部物理性和药理性刺激(如局部皮内注射肾上腺素1~5mg或缩宫素1~5U)。月经期症状加重,妊娠期减轻。
组织学改变为毛囊角栓,毛囊壁海绵状水疱(“顶泌汗腺汗液潴留性水疱”),棘层增厚和毛囊周围炎细胞浸润。
治疗
1.内用药
可试用己烯雌酚,1mg/d,也可口服避孕药片,或口服异维A酸20mg/d,分2次口服。虽有一定疗效,但作用慢而不显著,停药后常复发。糖皮质激素,需要用较大剂量内服。局部注射泼尼松或曲安奈德混悬液,适用于早期较局限的皮损。
2.外用药
糖皮质激素,局部外涂,最好加封包。可较长时间地使用。0.1%维A酸霜外涂,对丘疹作用不大,但可减轻瘙痒和促进局部毛发再生。
手术治疗
切除局部皮损,并修复皮肤。
病例
Fox-Fordyce病。患者女,37岁,因腋窝、乳晕、外阴瘙痒性丘疹10年余而就诊。皮肤科检查可见双侧腋窝、乳晕、外阴对称性多发米粒至绿豆大毛囊性圆形丘疹。组织 病理检查符合Fox-Fordyce病。本例患者用活血化瘀中药治疗取得显著效果,随访3个月无复发。
患者女,22岁.双侧腋窝出现丘疹伴瘙痒1年余.皮损组织病理示:表皮角化过度,毛囊角栓形成,毛囊壁可见细胞内及细胞间水肿.并有汗腺导管扩张,毛囊漏斗部周围可见慢性炎性细胞浸润.诊断:FoxFordyce病.予口服异维A酸10mg,2次/d,0.1%维A酸乳膏及新霉素氟轻松乳膏局部外用至皮损好转.
患者女性,43岁。1年前腋窝、外阴部开始微痒,随后出现淡褐色粟粒大丘疹,皮疹不断增多增大,瘙痒逐渐加重,尤以月经来潮期间明显。皮损处活检病理检查证实为Fox-Fordyce病
治疗经过:在月经开始第5天给予达英-35口服,每天1片,连服21天,然后停药;于下一次月经第5天开始,重复第2疗程治疗。同时外用维A酸乳膏,每天2次。结果患者完成第1疗程治疗时瘙痒减轻,皮疹变小;完成第2疗程治疗时瘙痒完全消失,皮疹完全消退。副作用:治疗期间患者经期周期缩短、经量减少。停药后恢复正常,未发现其它异常。
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