在干燥综合症的发病历史上,几乎是闻所未闻。但是关于原发干燥综合征患者血液系统异常及其在疾病中的意义方面的研究还可以。而直到近30年以后才有了第二篇小系列(27例患者)报道,着重探讨了pSS的血液系统表现。最近10年,国内外相关报道逐渐增多,为研究SS发病机制、诊断标准和诊治提供了有力依据。SS患者可以出现各种各样的血液系统异常表现,包括贫血、血细胞减少、高γ球蛋白血症、单克隆免疫球蛋白病等。此外,SS患者也易发生恶性淋巴增殖性疾病,主要为B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤。
干燥综合症的主要的特征也是让人最担心的一个特征,那就是很容易让人贫血,根据大多数文献报道,约四分之一SS患者有贫血,多为轻度正细胞正色素性贫血。Ramos-Casals对380例pSS患者研究发 现,76例(20%)患者有贫血(血红蛋白<11g/L),而仅有15例(4%)为严重贫血(血红蛋白<9g/L)。93%(71例)患者为 正细胞正色素性贫血,仅3例(4%)小细胞性贫血,2例(3%)大细胞性贫血。其中21例贫血患者病因明确,如消化道出血 、慢性萎缩性胃炎、淋巴增殖性疾病、溶血性贫血等,但其他55例患者除pSS外未发现其它可能导致贫血的原因。此外, pSS患者也可出现其它类型贫血,例如溶血性贫血、再障、恶性贫血、骨髓增生异常综合征(难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 )以及纯红再障等,但十分少见。
干燥综合症对人的伤害还有使人类白细胞减少:文献报道30%SS患者的白细胞低于正常值,25%SS患者的嗜酸性粒细胞或淋巴细胞增多。Ramos-Casals研究发现,380例 pSS患者中有59例(16%)白细胞减少(白细胞计数<4×109/L),严重的白细胞减少(<2×109/L)仅1例(0.2%)。而之前 的文献系列研究报道总共877例患者白细胞减少的发生率为17%,也与此相似。单因素分析表明,与不伴白细胞减少者相比 ,pSS伴白细胞减少者的周围神经病变、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症发生率更高,但是多因素 分析发现只有抗SSA和类风湿因子为有意义的自变量。
干燥综合征患者主要表现在女性的身上,并且还是难得一见的一种疾病,所以女性要时常防御这种疾病,干燥综合征既然是罕见病,那么就很容易被误诊或延误诊断。随着发病率的增加,这种疾病才逐渐为人所认识。大约有90%的干燥综合征患者都是女性,发病年龄 一般在30岁至50岁左右。我院专家经临床统计:临床上干燥综合征患者主要是女性,发病原因不明,与遗传和内分泌有一定的关系。到目前为止,引起干燥综合征的具体原因尚不明确,但往往有姐妹、母女同时患病,也常有母亲患干燥综合征,女儿也得的情况。因此,干燥综合征的发病有一定的遗传因素。
此外,干燥综合症这种一种慢性自身免疫性疾病与病毒感染有关。患者体内的雌激素水平会升高,而且患者主要为女性,因此,这种疾病与雌激素也有一定的相关性,除了上述因素外,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等患者,都有可能继发干燥综合征。日常生活中,每个人都会有口干,提醒体内的水分不够了,需要给予补充,这是正常现象。但有的人口干程度比较严重,持续时间长,不停地饮水也不能解渴,意味着体内有可能隐匿着某种病变,即干燥综合征,它使人体犹如蒙受“干旱灾难”,让人欲食难咽。
干燥综合症的发病历史以来,现在还是无法确定其根本原因,最新的治疗法就是替代疗法和对症治疗,关键是早发现、早治疗。尤其是一些持续出现口干、眼干,并发有口腔炎症的病人要对此提高警惕。值得注意的是,由于秋燥也会引起咽干、口干、皮肤干等症状,因此患者很容易将其认为是“秋燥”上身。对于干燥综合征的治疗,口干者可适当多饮水和用人工唾液,并注意口腔卫生,勤漱口,以减少口腔继发感染的可能;还可经常用麦冬、沙参等中药泡茶饮用;此外应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食。
同时要忌烟酒,减少物理因素的刺激。眼干者可用人工泪液以减轻症状并预防角膜损伤。并且对于关节、肌肉疼痛者,可用非甾体抗炎药予以对症治疗。合并有肺脏、肾脏及周围神经等部位损害者,应使用糖皮质激素,并根据病情加用免疫抑制剂。
上文就是对以上就是对人群患干燥综合症的一些特点症状的简单介绍,对于干燥综合症的高发群体,在了解大致情况后希望那些容易换病的人群都重视起来,要务必去医院接受正规治疗,以免病情加重,给患者带来更多的危害!另外做好疾 病预防,相信大家都会有一个健康的身体。
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