原发性干燥综合征作为一种免疫性疾病,所以这种疾病的免疫性非常大,一般表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润,造成靶器官功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外,还可累及肾、肺、肝、以及血液、关节、皮肤等器官系统。多见于中年女性,男、女比例大约为1∶9,男性患病率远低于女性,因此男性原发性干燥综合征易为临床忽略。
经过专家的长期对这种疾病的观察,知道了这种疾病患者男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性;而肺间质纤维化则男性高于女性。发生这种差异的原因,有待进一步探讨。有报告pSS病人中吸烟者唇腺活检阳性率低且轻微;而肺损害主要源于小气道病变。鉴于本病多见于女性,似不能排除性激素可能在本病发病机制的作用。已知雌激素可加强多克隆B细胞激活,使自身抗体产生增加,从而导致或加重组织受损。
除了对于疾病易发与女性身上,还有他对孕妇还有很大的伤害,而还能改善自身免疫病中某些T细胞介导的损伤,如某些血管炎、涎腺炎及外周多动脉炎等,但对唾液腺却无此作用。综上,提示男女pSS临床表现的差异,与两性激素不无关系。患者角膜荧光染色及唾液流率检查阳性率,女性高于男性,与女性口、眼干燥的发生率高于男性相符合。干燥综合征虽然不影响女性患者的生育能力,但与妊娠有互相影响,并可影响胎儿。一般来说,妊娠合并干燥综合征患者的胎盘,可作为靶器官而受到免疫损害,造成胎盘功能障碍,对妊娠产生影响。与继发性干燥综合征比较,原发性干燥综合征对妊娠的影响较小。
上面说了干燥综合征对妊娠的严重影响,也就是孕妇平时要更加注意这种疾病,原发性干燥综合征合并抗磷脂综合征是不育、早产、溶血、肝酶升高、血小板低、子痫和胎盘血肿的高危因素,最危险的是引起胎盘缺血而导致胎儿丢失。原发性干燥综合征患者妊娠时,可导致胎儿及新生儿生长发育异常,如先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征和新生儿血色病等(以前两者多见)。抗SSA 和(或) 抗SSB抗体是先天性心脏传导阻滞 、新生儿狼疮综合征及新生儿血色病的致病因素,抗SSA和(或) 抗SSB抗体阳性患者妊娠易导致房室传导阻滞。
在专家的不停的取证,证明之后,然后这种疾病表示为若孕妇血清中存在抗SSA抗体,则新生儿先天性心脏传导阻滞的发病率为2 %。干燥综合征患者中80%抗SSA 抗体阳性,50%抗SSB抗体阳性,抗SSA和SSB抗体存在于患有新生儿狼疮和完全性心脏传导阻滞婴儿的母亲血清中(无论其是否患干燥综合征),抗SSA抗体在孕期可通过胎盘传给胎儿,损害胎儿的心脏传导系统,引起完全性房室传导阻滞,患儿死亡率为30%,即使能存活,67%需安装心脏起搏器。
原发性综合症的发病部位有很多,所以他的发病部位也是很多的,只有在人类的身上发生,他就可能为大家带来伤害,干燥综合征可侵犯泪腺,导致眼泪减少,使眼睛干涩,防御功能下降,异物感,可引起角膜损伤,易发生细菌感染、视力下降及其它眼病。由于干燥综合征患者因为泪液分泌减少,引起干燥性角结膜炎,使眼干涩、疼痛、畏光、异物感、砂砾感或烧灼感,最终造成眼睛干燥综合症。眼睛干燥综合症症状主要为早期可有过度流泪,晨起后睁眼困难,内眦有过多粘稠分泌物等症状。部分干燥综合症病人有血管翳形成,引起结合膜皱缩,角膜溃疡、穿孔,葡萄膜溃疡,白内障,青光眼,泪腺肿大。
干燥综合症日常生活护理:
在平常的生活中,大家要注意护理原发性综合症的蔓延,这也是专家整天所担心的,所以在日常生活中应注意防止眼睛干燥,可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼,但作用时间短,而缓释人工泪液或0.1%透明质酸眼液[国内有润湿舒点眼液(透明质酸+氯霉素)]疗效较好,病情严重者用0.5%-2.0%的可的松眼药水点眼,能较快缓解症状,但停药后易复发,不能长期使用,以免角膜变薄穿孔。有眼刺激症者可用2%乙酰半胱氨酸眼液,3-4次/日,可使病理性粘液条分解。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发,睡前涂眼膏,保护角膜。另外1%环孢素眼液滴眼,2-3次/d,可显着增加泪液分泌。对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子),促进修复和再生,每次l~2滴,每天4~6次,时间不宜超过2周。发现上述眼部症状时,应及时到眼科检查,以确定是否有干燥综合症。干燥综合症化学性或感情性刺激反应差。干燥综合症检查可见球结膜血管扩张充血,眼睑下垂,轻度的角膜周围感染,结合膜混浊。
上文对原发性综合症的特点特征有了详细的讲解,所以,药物和食疗以及康复保健只能缓解病情!患者应当要务必去医院接受正规治疗,以免病情加重,给患者带来更多的危害!
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