很多问题由于一个疾病的产生,其中就有干燥综合症的系统性表现有哪些这些问题,如何你对干燥综合征不是很了解,想要更多了解干燥综合征的知识,下面为您介绍一下干燥综合征的有关知识。
干燥综合症的症状:
1、由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。
2、约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
3、不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。(1)周围神经病变:约8.3%-32%的患者表现为下肢麻痛,末梢型感觉障碍,腕管综合征,腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。(2)中枢神经病变:约5%的患者表现为癫痫样发作,各种精神症状及意识障碍,局灶性症状等,但这些症状一般都表现较缓和。
4、约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎,表现为上腹不适,恶心,腹胀等。约25%的患者可有肝大,转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。
5、约70%的患者可发生关节痛,但仅有少数患者发展为关节炎,亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
干燥综合症的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润,这种情况可分为三个阶段:
1、自身免疫性外分泌病,临床表现为口、眼干燥,病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,抗SSA和抗SSB抗体阳性。
2、假性淋巴瘤,临床表现为肝、脾淋巴结肿大,肾脏和中枢神经系统受损,病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。
3、淋巴瘤,约0.01%-0.06%的干燥综合症患者,淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大,唾液腺、腮腺肿大明显,消耗症状明显。
干燥综合症的临床诊断:
(1)轻度正细胞、正色素贫血常见,有时为低色素性贫血,白细胞减少及血小板减少。可有血沉增快,高球蛋白血症。免疫球蛋白C(IgC)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)三种均可升高,而以IgC最为明显,少数出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症。13%的干燥综合征病人可出现抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,但其结合率多低于30%,而系统性红魔狼疮活动期多高于30%。75%-90%干燥综合症病人的类风湿因子可阳性,其滴度与类风湿关节炎相差不多。抗核抗体在50%—80%病人身上表现为阳性。
(2)自身抗体在干燥综合征中常见:干燥综合征以抗SSA和抗SSB的抗体阳性率最高,阳性率分别达到50%—70%和 40%—50%,尤其是后者的特异性亦高,对该病的诊断具有重要作用。这两种抗体与疾病活动性有关。抗SSA、抗SSB亦可见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等,但其阳性率不如干燥综合症高。因此,有这两种抗体出现时,应首先考虑干燥综合征的可能。抗SSA、抗、SSB抗体更多出现在伴有内脏损害的干燥综合征病人,该两种抗体不仅有助于干燥综合征的诊断,同时也代表了不同的临床类型。
以上全文的详细讲解,相信大家已经多多少少的了解到了干燥综合症的基本特征是什么,希望患者家属应该多多了解这些方面的东西,最后祝患者早日康复!
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