深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。
深度红斑狼疮皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深度红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
深度红斑狼疮,属红斑狼疮的中间类型,女性患病较多,发病年龄以中青年为主。损害为结节或斑块,损害部位在真皮深层和皮下脂肪组织。可先于或后于狼疮出现也可与狼疮同时出现,深度红斑狼疮不稳定,可以转化为系统性或盘状红斑狼疮。
深部狼疮为系统性红斑狼疮(SLE)罕见的临床表现,据报告,2%~3%SLE患者发生狼疮脂膜炎,可于SLE其他系统症状出现前数年发生,可能与外伤及肌肉注射有关。皮损常见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不对称,为一种皮肤结节性病变,结节位于皮下、真皮中部和深部。典型的临床表现为深部皮下的结节或斑块,坚实、可移动,通常有压痛,皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。结节大小不一,边缘清楚,其上方皮肤可正常、变红或色素加深,有时结节上方皮肤可萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型的盘状红斑皮损,极少发生皮肤溃疡。皮损的组织学改变为叶状及隔状脂膜炎,以脂肪的透明性坏死伴有透明样变性及淋巴细胞浸润为特点,血管周围有单核细胞渗出、透明样变性及淋巴细胞浸润,血管内皮细胞肿胀。无症状性SLE的狼疮性脂膜炎患者酷似Weber-Christian综合征,但狼疮患者通常在基底膜带有免疫沉积物存在。
深部红斑狼疮的主要症状
皮肤结节或斑块,损害部位在真皮深层和皮下脂肪组织。数目不定,大小不等(小的象蚕豆,大的直径可达10cm)的病损结节或斑块,可发生在身体的任何部位,但以面颊,臀和臂部最常见,小腿和胸部其次,病损结节或斑块外表呈皮色或棕红色,质地坚实,边缘清楚,无称动性,少数有针刺样或钻痛,触痛,并可伴有不规则发热和关节痛。
患者病情经过缓慢,有的结节持续不变,而在其它部位又出现新的结节损害。有的结节逐渐扩大或与相近的结节融合成较大的斑块,有的结节可以自行吸收,而使表面的皮肤塌陷,或结节坏死后形成瘢痕。有的萎缩边缘呈堤状隆起,或坏死处结痂演变成盘状红斑狼疮。
深部红斑狼疮的患病部位
皮损常见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不对称,为一种皮肤结节性病变,结节位于皮下、真皮中部和深部。典型的临床表现为深部皮下的结节或斑块,坚实、可移动,通常有压痛,皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。
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