新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种少见的疾病,1954年由McCuistion和Schoch首次报道。但新生儿红斑狼疮发病率较低,临床上少见,加之较多医师对该病缺乏认识或警惕性,较易造成误诊。
红斑狼疮是存在必然的遗传性的,有些育龄患者,在平时生活中常常有高度的精神压力,担心将来生育后会遗传给自己的后代,也有已生育患者,总是担忧自己的后代是否也会患红斑狼疮。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,有必然的遗传倾向,但一般红斑狼疮是综合性因素所致,如感染、雌激素水平及环境因素等。
新生儿红斑狼疮的特征
新生儿红斑狼疮以皮肤损害、心脏传导阻滞及血清学检查异常为特征。临床两个突出表现是皮肤损害和先天性心脏传导阻滞。NLE皮疹主要表现为环状红斑、伴或不伴鳞屑,类似SCLE的环形红斑损害,一般于产后1月左右出现,持续数月,组织病理及免疫病理符合典型LE表现,愈后不留瘢痕。皮疹主要先发于头面颈、眼眶周围等曝光部位,然后渐发展至胸、腹、背等非曝光部位。
新生儿红斑狼疮多见于3个月内的新生儿,是因患病母亲将体内的抗核抗体经胎盘传递给胎儿。新生儿红斑狼疮的特点:患儿皮疹主要发生在面部、头皮、眼眶周围,也可发生在四肢及非暴露部位,常伴有心脏传导阻滞,有的患儿还出现血小板减少、白细胞减少、溶血性贫血、肝脾肿大、肾小球肾炎等,而抗Rr/SS-A抗体,为新生儿红斑狼疮的血清标志。新生儿红斑狼疮一般是一过变,新生儿体内的抗核抗体在出生后4-6个月即可消失。患儿中有的是出生时母亲已经明确患红斑狼疮,有的母亲在患儿出生后数周或数月才出现红斑狼疮,仅个别病例母亲始终无红斑狼疮的临床表现。
新生儿红斑狼疮对心脏的危害
新生儿红斑狼疮心脏方面的损害,最常见的是不完全性或完全性的房室传导阻滞,据统计其发生率约为50%以上,且多为完全性房室传导阻滞,属器质性,常伴随终生,有时也可单独发生而不伴皮肤症状,此外,较少见的心脏疾患有:充血性心力衰竭、心肌炎、心肌病、大血管异位、动脉导管未闭、房缺、室缺、动静脉瘘等。
新生儿红斑狼疮的危险因素
新生儿红斑狼疮的主要危险因素是母亲为抗Ro/SSA和抗La/SSB阳性的红斑狼疮或干燥综合征患者,抗Ro/SSA抗体阳性的SLE母亲所生婴儿发生NLE的危险性较普通红斑狼疮患者高近20倍,因而对抗Ro/SSA和抗La/SSB阳性的母亲所生的婴儿应进行免疫学检查及随访,从而可及时早期发现新生儿红斑狼疮。
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