系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。可累及全身各个部位，面部及手部多见。近年来，由于实验室检测技术的发展，临床诊断水平的提高，本病的发病数增多，仅次于儿童类风湿关节炎，居小儿全身性结缔组织病中的第2位。北京儿童医院于1977年至1992年共收治100例红斑狼疮，以学龄儿童为多见，7岁以上者占96%，婴幼儿仅属偶见，但也可见于新生儿。本病以女性多见，男女之比为1：4。
　　系统性红斑狼疮的症状表现
　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明，累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。
　　 1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。
　　(1)巩膜炎：据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制，巩膜炎也将随之缓解。
　　(2) 巩膜外层炎：SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。
　　(3)其他眼部病变：除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎，也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症(Sjögren综合征)可伴随SLE出现，但很少见。
　　虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性，不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。
　　最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。
　　上述某些表现与高血压性视网膜病变相似，也可以是SLE的独立体征。许多学者强调，视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况，如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变，应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹，同侧偏盲和视盘水肿。
　　系统性红斑狼疮的病因
　　系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
　　系统性红斑狼疮的治疗
　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。
　　一、一般治疗急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
　　二、药物治疗
　　（一）非甾体类抗炎药这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。
　　（二）抗疟药氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。
　　（三）糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。
　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
　　（四）免疫抑制剂主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。
　　（五）其他药物如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。