进行性对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
进行性对称性红斑角化症的病因
进行性对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常。常染色体显性遗传,是指缺陷基因呈显性表达,50%的子女都有发病可能性的遗传性疾病。
进行性对称性红斑角化症的诊断
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
进行性对称性红斑角化症的检查
组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
进行性对称性红斑角化症易混淆疾病
1.毛发红糠疹
进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化症
损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
进行性对称性红斑角化症的治疗方法
中医疗法
⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次。可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏。
⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次。
⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次。
⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗。每日1~2次,每次20分钟,熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。
西医疗法
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
进行性对称性红斑角化症的症状
婴儿期即可发病,开始手足多汗,皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑,皮疹可逐渐向手足背,四肢伸侧及膝肘关节等处发展,偶尔大腿,上臂,肩,颈和面部也可受累,也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹,夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
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