进行性指掌角皮症的特征是手指、手掌皮肤干燥、脱屑、皲裂。本病西医也称进行性指掌角皮症,又称肢端干燥症、手掌干燥症。
病因
本病病因不明。但干燥、寒冷环境,特别是接触肥皂、洗涤剂等碱性物质常可加重病情。鉴于本病多见于年轻女性,且少数患者病情与妊娠和分娩有关(孕期皮损可痊愈或好转,产后则可发病或加重),有的患者月经期症状可加重,从部分患者血清中检测性激素含量的结果显示雌二醇、睾酮及卵泡刺激素均明显降低,似说明雌激素降低与发病可能有一定的关系;又由于少数病人(7.1%)有阳性家族史,以及本病常可与毛周角化病、鱼鳞病等先天素质性皮肤病伴发,故提示本病有一定的遗传背景。此外,甲皱襞微循环检查显示多数患者存在微循环障碍,但其间的联系尚待进一步探索。
诊断
常发生于青春期后的女性。 开始常发生于右手的拇指、食指和中指的末端皮肤,随后逐渐呈向心性扩展,蔓延至手掌;右手的无名指和小指也可渐被累及,有时左手也发生病变。也有少数人开始先发生于左手者。 皮疹表现为皮肤干燥、粗糙,轻度发红和脱屑,严重时有角质层增厚和皲裂。日久可见指甲增厚、干燥、表面凹凸不平。 早期无明显不适,自觉无痒感,可觉局部发紧、手指屈伸不便,皲裂时可有痛感。 病程为慢性经过,时轻时重,逐渐发展,夏轻冬重,冷冻季节常发生皲裂而疼痛。常因接触肥皂或有机溶媒而加重。
辨证分析
进行性指掌角皮症多因血虚风燥,肌肤失于濡养所致。本病的治疗主要采用外治法。
治疗
本病无特效治疗方法。患者应尽量少洗手,忌用肥皂、洗洁精、洗衣粉等碱性物质。
局部要外用15%~20%尿素霜、5%水杨酸软膏、甲基硅油霜。20%鱼肝油软膏及喜疗妥霜等作对症治疗。外用皮质类固醇霜疗效差。
可内服维生素A、维生素E;因性激素紊乱可能与本病发病有关,故可试用雌激素治疗(己烯雌酚1mg,每晚1次);也有报道用黄体酮肌注治疗有效。
近报道用曲安萘德双合谷穴位注射有效(曲安萘德20mg加1%利多卡因1 mL作双侧合谷穴注射,每3~4周1次),且显效快,近期治愈率高,但停药后易复发,易引起月经紊乱,故较适用于对一般治疗无效的重度病例。
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