B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多,经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见,占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。
B细胞淋巴瘤的分类
B细胞霍奇金淋巴瘤分类
霍奇金淋巴瘤包括经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。
B细胞非霍奇金淋巴瘤分类
B细胞非霍奇金淋巴瘤2008年WHO分类:
前驱淋巴性肿瘤
1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特殊类型
2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1),B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1;TCF3/PBX1)
成熟B细胞肿瘤
1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
2、B-前淋巴细胞性白血病
3、脾边缘带淋巴瘤
4、毛细胞白血病
5、脾淋巴瘤/白血病,不能分类
6、淋巴浆细胞淋巴瘤
7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
11、滤泡性淋巴瘤
-胃肠道滤泡性淋巴瘤
-儿童滤泡性淋巴瘤
-“原位”滤泡性淋巴瘤
12、结内边缘带B细胞淋巴瘤
13、套细胞淋巴瘤
14、弥漫大B细胞淋巴瘤
-弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊类型
T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤
老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
-脓胸相关淋巴瘤
-慢性骨髓炎相关淋巴瘤
-植入物相关淋巴瘤
原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤
-淋巴瘤样肉芽肿
-原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤
-血管内大B细胞淋巴瘤
-原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型
-浆母细胞性淋巴瘤
-原发渗漏性淋巴瘤
-ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
-起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤
15、伯基特淋巴瘤
16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤
17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤
以下为常见的5种B细胞NHL,占非霍奇金淋巴瘤的3/4:
1. 弥漫性大B细胞淋巴瘤
2. 滤泡性淋巴瘤
3. 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
4. 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
5. 套细胞淋巴瘤(MCL)
B细胞淋巴瘤预后
根据临床行为的不同,B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢,可保持多年疾病稳定及长期生存,但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法,但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。 1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指数(IPI), 将NHL预后分为低危、低中危、高中危、高危四类, 预计5年总生存率分别为73%、51%、43%和26%。年龄大于60岁、分期为Ⅲ期或Ⅳ期、结外病变1处以上,需要卧床或生活需要别人照顾、血清LDH升高是5个预后不良的IPI, 可根据病人具有的IPI数来判断NHL的预后。
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