粘液性水肿也称真性粘液性水肿,是由于粘蛋白增多沉积于真皮而致,因系甲状腺素不足。表现为全部皮肤呈非凹陷水肿,发白或蜡样,触之发硬,鼻唇肥厚。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他内分泌疾病。
粘液性水肿是生于幼年或成年时期的甲状腺机能p退的疾病。因蛋白质合成p少,肌肉无力,而皮肤及仍嘟M织胞间的粘蛋白增多,由于粘蛋白亲水性强,吸收大量水分而形成水肿。这种水肿用手指按压时]有指压痕,外观多呈苍白、腊样,与其它疾病所致的指凹性水肿不同。患者多伴有仍嗥鞴俟δ苷习(如呼吸困y、消化功能紊乱或心脏扩大等)、神经系y兴奋降低、代谢率p低等(如工作能力低下、反应迟钝、记意力p退、表情淡漠、嗜唾、心率慢、体氐汀⒒础代谢率在-20%以下)。粘液性水肿:面色苍黄,颜面浮肿,脸厚面宽,反应迟钝,眉毛,头发稀疏,舌色淡,肥大。
粘液性水[也称真性粘液性水肿,是由甲状腺功能不全导致甲状腺素缺少,面部出F腊样水肿。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他确置诩膊
治疗
轻型局限性黏液性水肿不须治疗,但严重的进行性病变因可导致足和腿部极度肿胀或产生肥大性关节炎而影响劳动力,应积极治疗。目前尚缺乏有效的治疗方法。
局部治疗可试用氢化可的松或透明质酸酶局部注射,也可局部外用倍他米松或肤轻松软膏等(每晚1次,可加塑胶包扎,疗程1年左右)。对轻、中度患者有一定疗效。全身治疗可给予肾上腺皮质激素(如口服泼尼松)及其他免疫抑制药(如环玲酰胺、硫唑嘌呤)。随着各种新的长效皮质激素的向世,长期缓解率有所提高。抗甲状腺药物对该病有辅助治疗作用。其他方法包括口服雌激素、口服或局部注射L-T3及手术切除黏液性水肿的皮肤并继以植皮、皮损处及脑垂体X线照射、长期足部包扎及皮肤按摩等。
一些调节患者免疫状态,抑制成纤维细胞增殖分泌的方法处于研究阶段;有报道采用大剂量免疫球蛋白静脉注射,可改善皮肤病变;己酮可可碱可抑制成纤维细胞分裂增生等,治疗该病可能有效;生长抑素类似物奥曲肽可通过与受体结合抑制成纤维细胞分裂增殖,减少病变部位透明质酸合成,试用于该病,临床报道有较好效果。
症状
本病还常伴有其他甲状腺机能减低的症状,在婴儿期,常有嗜睡,皮肤苍白、冰冷及干燥,肌肉软弱无力,常发生脐疝,喂养困难及便秘,还有发育迟缓、侏儒等症状。在儿童期,主要出现生理性和精神性发育迟缓,表现皮肤干燥、冷,皮肤发黄,偶有性早熟到成年人,粘液性水肿较严重,而且表现最多,多发于30~70岁的妇女,表现为全身瘙痒和湿疹化,毛发变粗,脱落,两臂伸侧点状毛细血管扩张,静脉或动脉性小腿溃疡。
诊断
原发性甲减症状和体征与甲亢形成显著对比,起病可以隐蔽和难以捉摸。面部表情迟钝,声哑,讲话慢;由于玻璃样酸和硫酸软骨素的粘多糖浸润使面部和眶周肿胀,怕冷显著;由于缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂;毛发稀疏,粗糙和干燥;皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚。体重中度增加,主要是由于食物代谢降低和水分潴留。病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变。某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁)。
粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症的并发症。特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32。2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制。严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计。必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能。促发因素包括寒冷,疾病,感染,外伤和中枢抑制药
在治疗上,用甲状腺素片或左旋甲状腺素(L-T4 或L-T3 )均有明显疗效,但上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到耐受量。
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