儿童白血病已经不再是什么不治之症了。儿童白血病对普通化疗药物十分敏感的,多种药物联合化疗是儿童白血病的最常用、最主要治疗方法,效果明显。急性白血病的早期发现对提高及早治疗和良好预后是非常重要的。现今儿童白血病治疗技术现已相当成熟,包括多种药物联合化疗和造血干细胞移植治疗两种手段。临床上,如有下列几种表现则高度提示儿童白血病的可能:
小儿白血病的临床症状如何发现
小儿急性白血病半数以上病例急性发病,初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状,病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病,表现为乏力、纳差、精神不振,面色苍白日趋明显,并出现轻微出血现象,此时多能确诊。
1.贫血 常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑,此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。
2.出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。通常AML较ALL出血为重,尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因,肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。
3.发热与感染 急性型有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹,然后出现无力等症状。ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见,急性白血病本身多不发热或仅有低热,凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则,热度高低不等,随感染部位及程度而异,常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低,感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等,但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多,有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。
4.白血病细胞浸润特征 白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官, 表现可有骨痛,关节痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤黏膜浸润,神经系统浸润,睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。
(1)淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊原因之一,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,深部淋巴结肿大可引起邻近组织器官的受压症状,如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起“上腔静脉综合征”。不同类型的白血病肝脾受浸润的程度不同,通常ALL较ANLL显著。在ALL中又以T细胞性急淋(T-ALL)及成熟B细胞急淋(B-ALL)更明显。肝脾淋巴结肿大的程度表明机体的肿瘤负荷量,是临床用以判别复发危险度的指标,但是随着近年早期强烈化疗的实施,其预后价值已明显降低,只是在化疗的敏感度观察上是一种方便的指标。
(2)中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可发生于发病的初期或复发时。CNSL以浸润软脑膜为主,睾丸受损主要表现为无痛性、硬性结节状肿大。髓外白血病防治的成败,决定整个治疗计划的成败,应高度重视。
①中枢神经系统浸润:常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿等。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。
②睾丸浸润:主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。
(3)骨和关节疼痛:是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、皮肤黏膜等都可侵犯,但是不同类型的白血病表现有所不同,如急性单核细胞白血病常有齿龈增生、出血和溃疡;急性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤,先天性白血病常有无色,青灰或紫红色的白血病浸润结节。急性白血病患儿常见症状:约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
白血病由于恶性细胞克隆无节制地不断增殖,结果引起骨髓衰竭和全身组织器官受浸润,由此产生了临床一系列的症状和体征。在生活中发现儿童有此类特征的时候应尽快进行治疗,以防出现什么不必要的麻烦。
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