原发性皮肤淀粉样变的危害

　　原发性皮肤淀粉样变的危害是什么呢?原发性皮肤淀粉样变是一种罕见的发生在皮肤表面的疾病，所以很多人对于原发性皮肤淀粉样变这一疾病还不是很了解。一旦发生了这种疾病，那么它对患者的健康的影响是很大的，它会影响患者的正常生活，还会给患者的心理造成沉重的压力。所以如果患了这种病之后应注意积极治疗预防。

　　那么，原发性皮肤淀粉样变的危害以及它的防治方法有哪些呢?下面就由专家来为大家详细介绍一下：

　　原发性皮肤淀粉样变对于患者的身体健康的危害还是是很大的，它的典型损害是发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，约I～3mm大小，而且表面覆有少许鳞屑，顶端过度角化和粗糙，丘疹往往密集成片，但不会互相融合，患者自觉有剧烈的瘙痒感，时间长了皮损还可以逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶尔也可波及前臂伸侧、腹部或胸壁等处，给原发性皮肤淀粉样变患者造成很大困扰与痛苦。

　　原发性皮肤淀粉样变的防治方法：

　　原发性皮肤淀粉样变目前还没有特别满意的治疗方法，由于患者常常感到瘙痒显著，所以应避免搔抓和摩擦患处，也可以适当给予抗组胺药物口服或是采取普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用等方法治疗。另外，封包疗法可以提高疗效，而且还可以有效避免对皮肤的物理刺激。中医治疗本病应采取辨证施治，对于风湿蕴结型应注意祛风利湿，养血润肤。而血虚风燥型则应以养血润肤，活血软坚为治疗原则。脾虚湿滞型的治疗应以健脾除湿，养血润肤为主。

　　1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。

　　2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。

　　3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。

　　4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。

　　大家已经知道了原发性皮肤淀粉样变的危害以及防治方法的知识，那么应该如何护理原发性皮肤淀粉样变呢?原发性皮肤淀粉样变不仅给患者带来了身体上的痛苦，同时也给患者的外观带来很大的影响。那么，我们在日常生活中应该如何护理原发性皮肤淀粉样变呢?下面就来介绍一下。

　　淀粉样变性的护理方法：

　　淀粉样变性是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。有报道称具AL蛋白的原发性淀粉样变性者自诊断日起的生存时间为14个月，而骨髓瘤者仅4个月。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急性或慢性感染的淀粉样变性患者在积极的抗感染治疗下，淀粉样物可能逐渐消退，病情有望得到改善。

　　淀粉样变性的治疗方法：

　　1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长。

　　2.继发性淀粉样变性治疗

　　(1)控制基础疾病：如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好，淀粉样变性可停止发展甚至消退。

　　(2)二甲亚砜(DMSO)：原为一种工业用溶剂，后发现其有以下作用：

　　①在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。

　　②抑制血清淀粉样蛋白A合成，减少AA蛋白在组织中的沉积。

　　③抑制炎症反应。

　　想必经过了以上专家的介绍，大家已经对原发性皮肤淀粉样变有了新的认识了吧。不过专家还是要提醒大家一下：专家建议大家不要采用激素治疗，不管内服还是外用，对今后彻底治愈本病均有不利影响。应用激素治疗者比未使用激素者的后期病情加重的危险性增加3.57倍。还是到专业的医院去治疗，因为这样的话，医生也能够根据你的实际身体情况制定出适合你的治疗方案。