淀粉样变根据在临床上的表现概括有全身性和局限性两大类,也可以可分为原发性和继发性。下面为大家介绍的是继发性皮肤淀粉样变病,那么这是一种什么样的病症呢?是由什么引起的,在临床上的表现是什么样的,在得了这种病后又该怎么护理呢?下面就收现为大家介绍一下引起继发性皮肤淀粉样变病病因。
继发性皮肤淀粉样变病病因:
1、继发性皮肤淀粉样变病,是淀粉样变病继发于内脏器官系统性疾病。淀粉样变蛋白丝由淀粉样A蛋白构成,与免疫球蛋白无关。其前提称血清淀粉样A相关蛋白,各种慢性疾病,因巨噬细胞溶酶体受抗原刺激,分泌AA蛋白,沉积于细胞外。
正常人血清内少量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白,在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病,近年的研究发现,某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白,高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白,感觉异常,局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变,其淀粉样蛋白来源于角蛋白,所谓淀粉样K蛋白,免疫组化,电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜,致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积,表皮界面受到破坏。
2、慢性病是一种不构成传染、具有长期积累形成疾病形态损害的疾病,预防不当都会引起继发性皮肤淀粉样变病。下面我们看一下大家应该着重预防的慢性病:
(1)包括类风湿性关节炎,幼年型慢性关节炎,强直性脊柱炎,银屑病(寻常型和关节病型),Reiter综合征,成人Still病,Behcet综合征,Crohn病,慢性化脓性皮病等。
(2)慢性细菌感染包括麻风,结核,支气管扩张,褥疮性溃疡,骨髓炎,Whipple病,梅毒,化脓性汗腺炎,截瘫患者的慢性肾盂肾炎等。
(3)恶性肿瘤包括Hodgkin病,毛细胞白血病,肾癌,肠道,肺和泌尿生殖器癌,基底细胞癌等。
继发性皮肤淀粉样变病症状:
本病主要侵犯肝,脾,肾,肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大,蛋白尿,继发性肾炎和尿毒症,皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,紫癜,结节性血管炎等。受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中,附属器、小血管周围。受累脏器间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞为淀粉样蛋白所替代,侵犯到脾脏滤泡时,其肉眼变化称为西米脾,皮肤基本无损害。
继发性皮肤淀粉样变病临床表现:
1、累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功异常、蛋白尿氮质血症等。受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中,附属器、小血管周围。
2、常继发于各种慢性炎症性疾病,其中以类风湿性关节炎和骨髓炎最为常见。结核病也是很常见的病因,主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官,少数累及甲状腺,淀粉样蛋白丝由淀粉样A蛋白(简称AA蛋白)构成,与免疫球蛋白无关,早期症状有肝脾大和蛋白尿,继而发生肾病和尿毒症,一般无皮肤损害。
继发性皮肤淀粉样变病护理:
1、以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。
2、患者可以考虑去做个食物过敏检测(又称”食物不耐受检测”),很多大医院现在都有开设的.据现在医学界的一个观点说,就是那些人们常吃的食物会引发一些人的慢性症状(譬如您的皮肤淀粉样变),还不容易找到原因.举个简单例子,牛奶对身体有好处吧?大多数人都这么认为的,可就是有些孩子喝了牛奶后过两天上吐下泻的,这就是对牛奶不耐受造成的。
以上是对继发性皮肤淀粉样变病的介绍,通过对继发性皮肤淀粉样变病病因、症状、护理,的介绍大家应该对这种病有了更清晰地了解,那么大家要在平时做好护理措施,特别要提防那些慢性病,一旦发现自己得了病,就发去治疗。祝您健康!
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