皮肤淋巴细胞浸润症又称为Jessner-Kanof综合征,属于皮肤假性淋巴瘤,系皮肤淋巴网状组织的一种炎症反应性疾病,其特征为好发于面部的丘疹和结节,组织像常显示良性淋巴组织细胞增生,发病机制至今不明,可能与虫咬、外伤、光化作用、感染因素有关,日光常可诱发或加重本病。免疫组化分析显示,大部分患者的浸润细胞为CD8 + T淋巴细胞。
本病需与肿胀性红斑狼疮、面部肉芽肿、多形性日光疹及皮肤淋巴瘤等疾病进行鉴别。肿胀性红斑狼疮的主要特点是光照部位的浸润性、肿胀性红斑,对光高度敏感,口服抗疟药物治疗后可完全缓解,不留瘢痕,组织学检查显示,血管周围和腺体周围淋巴细胞浸润及间质黏蛋白沉积。面部肉芽肿的组织学浸润细胞以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主。多形性日光疹的皮疹为多形性,与日光关系密切,组织学检查显示表皮呈皮炎样改变。皮肤淋巴瘤病理上淋巴样细胞异形性较为明显,并形成淋巴样滤泡,可资鉴别。
治疗
目前,皮肤淋巴细胞浸润症的治疗方法有口服硫酸羟氯喹、反应停、氨苯砜及局部注射类固醇激素等。Weber等以硫酸羟氯喹每天200 mg治疗10例,2个月内5例皮损消退,余未见效,有效者停药数天到数周内均复发。Guillaume等口服沙利度胺治疗13例,11例完全缓解, 6例1个月左右复发。Moulin等治疗5例,经2年余,3例完全消退。袁姗等报道1例,口服雷公藤,每天30mg, 3个月皮疹全部消退。口服雷公藤疗效肯定、不易复发,是治疗本病的有效方法,治疗量以每天60mg为宜。但有观点认为,部分淋巴细胞浸润症患者经数周、数月可自行缓解。因此,对于雷公藤疗效的评价,尚需进行相关流行病学分析。
症状
本症多见于中青年男性,好发于面部,特别是颊部、鼻部和眼睑,也可累及躯干和四肢,表现为紫红或黄红色丘疹、结节和浸润性斑块。初发时为红色扁平丘疹,质硬,离心性扩大,形成边缘清楚的环状和盘状斑块,表面光滑,无角化过度和毛囊性角质栓。组织病理表现为表皮正常,真皮有大片境界清楚的细胞浸润,以淋巴样细胞为主,不形成淋巴滤泡。皮肤附属器和血管周围更明显,也可扩展至皮下组织,无生发中心形成。该病一般无自觉症状。
病因
皮肤淋巴细胞浸润症具体的病因不明,有人认为本病为慢性盘状红斑狼疮的亚型,而另一些人则认为本病是皮肤淋巴细胞瘤的1型。
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