皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

　　病因

　　病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。

　　症状

　　病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。

　　一、主要表现

　　①发热，呈稽留热或弛张热，持续1～2周。②皮肤粘膜表现：躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。

　　二、心血管症状和体征

　　少见，但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。

　　三、其他伴随症状

　　可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。

　　本病属中医温病范畴。笔者在临床中遇到这样的患儿，在应用西药对症治疗的同时，配之以卫气营血辨证施治，可收减轻症状、缩短病程之效。(一)气血两燔、温毒发斑型 相当于本病的急性期，表现为持续高热、口干渴、嗜睡与烦躁交替出现、双眼结膜充血、皮疹、口唇干红皲裂、杨梅舌、脉细数。治当清热解毒，凉血泄营。(二)热灼津液、阴虚内热型 此型相当于热退后的恢复期。表现为四肢末端脱皮，皮肤干燥，唇干，舌质干红，手足心发热，盗汗，脉细数。治以滋阴降火，清热凉血。

　　诊断

　　日本川崎病研究委员会修订的诊断标准(84年9月)进行诊断。

　　1 持续发热5天以上。

　　2 两眼球结膜充血。

　　3 口唇鲜红皲裂和杨梅舌。

　　4 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。

　　5 多形性皮疹。

　　6 颈部淋巴结肿大。

　　6条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状动脉癌或扩张，排除其他疾病可诊断。

　　鉴别诊断

　　1 猩红热 系由产红疹毒素的A组B溶血性链球菌所致的急性传染病，以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为主要特点，血象高，咽拭子培养A组B溶血性链球菌可阳性，早期抗O高，可大于500单位，可分为：

　　1.1 普通型(前驱期，出疹期，恢复期)

　　1.2 轻型

　　1.3 重型

　　1.4 外科型 其对青霉素治疗有效。

　　2 败血症

　　常有原发灶，高热，感染中毒症状表现比较明显，无上述特点，可行血培养等检查。

　　3 儿童类风湿性关节病

　　其皮疹为一过性，手足无硬肿，掌趾端无潮红，甲床与皮肤移形处无膜状脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性等。

　　4 渗出性多型性红斑

　　本病可有发热、皮疹，眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多型性红斑伴大片状脱皮，口腔有溃疡和假膜形成，眼结膜有紫红色分泌物，掌柘端无潮红。

　　治疗

　　(一)治疗

　　1.西医治疗

　　(1)糖皮质激素：本病是一种自身免疫性疾病，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg，对退热及改善全身症状有效，但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间，但可使皮肤脱屑时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。

　　(2)γ球蛋白：静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/(kg·d)，小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。

　　(3)阿司匹林：具有解热消炎作用，还有抗凝作用，可用以治疗本病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止血栓形成，但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。

　　(4)治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者，可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂，用法同前。对心动过缓者可用阿托品。

　　(5)防止血栓形成：本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内血小板显著增多有关。因此，降低血小板及血液黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原时间调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)，阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。

　　(6)治疗心肌梗死：当出现心肌梗死时，可立即使用肝素100mg/kg，休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变，大致每4～6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物，及时纠正酸中毒。心跳骤停时，可施行心脏按摩等急救处理。

　　(7)心脏后遗症的护理：20%～30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤，再加其他冠状动脉病变，其发生率约为60%。临床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要进行日常生活指导。要注意休息，在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高，则提示冠状动脉供血不全。

　　2.中医治疗

　　(1)辨证论治：

　　①营卫合邪：

　　主症：发热，微恶寒，头痛，少汗，口干不渴，心烦，咽痛，舌赤少苔，脉浮细而数。

　　治法：辛凉疏风，清热解毒。

　　方药：银翘散加减。

　　分析：方中金银花、连翘清热解毒;荆芥穗、薄荷、豆豉以疏风清热;竹叶解热除烦;牛蒡子、桔梗、甘草以清热利咽;芦根以防热病耗气阴;加丹皮、玄参清热凉营，即营、卫同治之意。

　　加减：高热不退可加服保元丹、小儿牛黄散。

　　②气营两燔：

　　主症：壮热，口渴，头痛，烦躁不安，肌肤发斑，甚或吐血，衄血，舌绛苔黄，脉数。

　　治法：清营解毒，泄热护阴。

　　方药：清营汤加减。

　　分析：方中水牛角、黄连、竹叶心清心凉血;玄参、生地、麦冬以清热养阴;丹参凉血、养血以护营血;金银花、连翘以清热解毒，加重清营之力。

　　加减：手足硬肿，颈部瘰核可加浙贝软坚散结，如有隐疹可加蝉蜕透表;壮热可加服紫雪丹。

　　③热伤营阴：

　　主症：身热夜甚，心烦躁扰，甚则神昏谵语，斑疹隐现，咽燥口干而反不甚渴，舌质红绛，舌苔薄或无苔，脉细数。

　　治法：清热解毒，凉营护阴。

　　方药：消斑青黛饮加减。

　　分析：方中以水牛角、黄连、栀子清心凉营，青黛以解毒、清热、凉血，加重清营之力;知母、石膏以清热生津，合玄参、生地以护阴清热;人参、生姜、大枣则益气调营卫;柴胡调理气机、和解表里。

　　④热极生风：

　　主症：高热烦渴，躁扰如狂，或手足抽搐，颈项强直，两目上翻，甚则角弓反张，牙关紧闭，神志昏迷，舌红绛，舌苔黄，脉弦数。

　　治法：清心凉营，凉血熄风。

　　方药：犀角地黄汤加味。

　　分析：方中水牛角清心凉血;赤芍、丹皮、桃仁凉血活血，活血熄风;生地清热凉血，滋润营阴;连翘清心解热;竹沥汁、姜汁以降逆化痰。

　　加减：可加僵蚕、全蝎熄风止痉;加代赭石、生龙骨、生牡蛎以重镇熄风。或以安宫牛黄丸，每次1～2丸，2次/d口服。

　　⑤余热未清，阴津已伤：

　　主症：身热不甚或不发热，干咳不已或痰少而黏，口舌干燥而渴，舌红、少苔，脉细。

　　治法：滋阴清热，润燥凉营。

　　方药：竹叶石膏汤合沙参麦冬汤加减。

　　分析：方中竹叶、石膏清解余热;人参、沙参、麦冬以益气养阴，补虚润燥;可佐玉竹、天花粉养阴而不滋腻。

　　加减：本病耗阴伤气外多伤血脉，可加丹参、生地、赤芍以养血、活血;余热仍盛，心烦懊侬则加淡豆豉、栀子;如见脱皮、脱甲可加蝉蜕、鸡血藤。

　　⑥气阴两伤、心气虚衰：

　　主症：胸闷隐痛，时作时止，心悸气短，倦怠懒言，面色少华，颧红，头晕目眩，遇劳则甚，舌偏红，或有齿印，脉细弱无力，或结代。

　　治法：益气养阴，生脉护心。

　　方药：生脉饮合保元汤加减。

　　分析：方中用南沙参、北沙参、麦冬、黄芪以益气养阴，配以五味子敛阴生脉;用桂枝以温阳通脉益心。病情重笃，将方中人参代用西洋参，单煎频服。

　　加减：可加丹参、当归养血活血，补益心血;加龙骨、牡蛎、远志以宁心安神。

　　⑦血瘀津枯，筋脉失养：

　　主症：形体消瘦，口干咽燥，五心烦热，面色晦滞，肌肤枯燥，筋骨疼痛，舌干，或带裂纹，或带青紫，脉细涩。

　　治法：滋阴养血，润筋通瘀。

　　方药：桃红四物汤加味。

　　分析：方中当归、川芎、芍药、生地可滋阴养血，桃仁、红花可活血祛瘀。加丹参、茜草以助养血活血之力;加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络，濡润筋爪;可加玄参、栀子继以清热养阴;可加麦、稻芽、甘草以调和诸药。

　　(2)综合治疗：

　　①川芎嗪：本药为川芎的有效成分，有抗血小板聚集，扩张小动脉，改善微循环作用。用于川崎病急性期，以防血栓与栓塞。剂量：每天40～80mg，加入10%葡萄糖注射液100ml静脉滴注。毒性反应：本药毒性反应极小，但药液偏酸，不宜大量肌内注射，不宜与碱性液配伍。

　　②丹参注射液：能增加冠状动脉血流量，改善心肌代谢，提高心肌耐缺氧能力，有保护心肌细胞膜，增强心肌收缩力作用。可改善川崎病亚急性期、恢复期心肌缺血、缺氧，活血化瘀。剂量：40～80mg/d，加入25%葡萄糖注射液静脉注射或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应：本药毒性反应极小，肌内注射可致局部疼痛，偶有皮疹。

　　③生脉饮：可改善心肌缺血，减少心肌对氧和能量的消耗，改善心肌离子传导系统，有良好的保护心肌的作用。剂量：5～10ml/次，每天服2～3次。

　　④其他中成药，可选用双黄连针剂，湿热痹冲剂。

　　护理

　　(1)一般护理：注意生活规律，避免受风寒湿，症状严重者，可卧床休息配合治疗，室内清洁卫生，保持空气新鲜，鼓励病人树立信心，战胜疾病，忌烟酒及避免进食刺激性食物。

　　(2)预防感染：防止皮肤、口、眼、四肢等部位的感染。对高热病人应及时采取物理降温;阴虚内热患者，应让患者注意保暖，加强营养，提高机体抗病能力。

　　(3)做好病情观察：要观察病人有无心、肺、脑等重要内脏受累，观察用药有无不良反应，用药期间定期检查血象及肝、肾功能。

　　(二)预后

　　应用皮质激素，本病一般经4～6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好;热程>14天、大关节肿痛、白细胞>20×109/L者，心脏受损明显，可发生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超过2%，日本报道死亡率为0.1%～0.2%。主要死于心肌梗死，其次为心肌炎合并心力衰竭，也可因冠状动脉瘤破裂而死亡。

　　并发症

　　急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。常并发心律失常、贫血、高白蛋白血症、心肌肥厚，有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。