皮肌炎中的一员无肌炎性皮肌炎,和皮肌炎一样伴有恶性肿瘤的高发率,最为特殊的皮肌炎皮肌炎得损伤也就是而没有肌炎的客观体征皮肌炎是免疫系统的病症,在正常情况下也许不发病,但是一旦身体健康出现异常就可能导致病发。
无肌炎性皮肌炎的诊断依据有哪些
首先,无肌炎性皮肌炎及时的诊断对患者的治疗具有重要的作用。我们可以根据系统性红斑狼疮来诊断皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
(二)皮肤炎对患者的影响是比较严重的。该病的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
无肌炎性皮肌炎的危害大吗
临床资料表明,患无肌炎性皮肌炎对患者的身体影响是严重的。大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。
肺部x线检查,在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影,可见肺实质缩小,肺门增大,肺不张,胸膜增厚,胸腔积液,右心扩大,心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。
皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
60-80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。
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