帕哲病通常分为乳房部位的帕哲病与乳房外帕哲病。乳房帕哲病发生于乳管，属于乳腺癌范畴，要按照乳腺癌的规范进行诊治。乳房外帕哲病多累及外阴、双上臂等区域，有研究提示顶泌汗腺丰富的部位易发生乳房外帕哲病。乳房外帕哲病是皮肤外科诊治的经典皮肤恶性肿瘤。又称湿疹样癌。肿瘤可能来源于乳腺导管或汗腺。诊断要点：乳房帕哲病常见于中老年女性，多为单侧乳头及乳晕受累，皮损也可见于外生殖器，肛门，脐部及腋窝等处，此时称乳房外帕哲病。皮损为浸润性红斑，境界不甚清楚，边缘不规则，常伴有渗出和结痂。

　　症状

　　乳房外帕哲病通常表现为具有一定浸润性的红色斑块，表面可见抓痕与结痂，外观很像湿疹，故而又称为湿疹样癌。通常表面看起来乳房外帕哲病皮损境界清晰，但实际上有可能存在卫星灶，在检查皮损时一定要扩大范围仔细排查。卫星灶有时是较小的红斑，也可以是色泽很淡的白斑。

　　检查

　　乳房外帕哲病的病理表现具有特异性，即表皮内存在空泡状帕哲细胞。此种细胞大而圆，胞浆丰富，淡红染如空泡状。

　　从临床角度看，湿疹、慢性单纯性苔藓是最主要的鉴别诊断疾病，有时还要与银屑病、扁平苔癣鉴别。皮损的单侧或不对称分布是乳房外帕哲病的重要特征。

　　从病理角度讲，要鉴别帕哲样黑素瘤、帕哲样网状细胞增生症等。

　　总之病理是诊断乳房外帕哲病的金标准，必要时可行免疫组织化学染色辅助诊断。

　　诊断要点

　　1、皮损为浸润性红斑，境界不甚清楚，常伴有渗出和结痂。皮损长期不愈，逐渐扩大。有不同程度的瘙痒感。

　　2、乳房帕哲病常见于中老年女性，多为单侧乳头及乳晕受累，男性也可发生。

　　3、皮损也可见于外生殖器、肛门、脐部及腋窝等处，此时称乳房外帕哲病。

　　4、可同时伴有乳腺癌、直肠癌或宫颈癌。

　　5、组织病理示表皮内有帕哲细胞。此种细胞大而圆，胞浆丰富，淡红染如空泡状，淀粉酶消化后PAS染色阳性。免疫组化染色癌胚抗原(CEA)和上皮膜抗原(EMA)阳性。

　　6、鉴别诊断应与湿疹、及黑素瘤鉴别。

　　治疗

　　治疗之前一定要明确有无腹腔、盆腔其它肿瘤合并发生。治疗之后的随访过程中，也要关注远位脏器肿瘤的发生。对于乳房外帕哲病还要关注淋巴结受累情况。B超对于淋巴结诊断很有意义，也很经济方便。必要时建议实施前哨淋巴结活检。如果明确有淋巴结受累，就有必要实施淋巴结清扫。

　　如前所述，乳房外帕哲病的肉眼范围与实际细胞学范围不一致，所以建议首选Mohs显微描记手术治疗。如果条件不允许开展Mohs手术，建议扩大2cm切除肿瘤，而且要进行边缘残余肿瘤的检测。

　　近年有研究探索乳房外帕哲病手术前外敷光敏剂实施光动力诊断。初步结论是光动力诊断对于大概判断乳房外帕哲病的范围和分布是有意义的，但荧光边界与实际肿瘤边界并不完全一致。

　　乳房外帕哲病对于放疗较为敏感，通常建议如果对肿瘤切除安全范围信心不足，在手术缺损完全愈合后追加放射治疗。

　　乳房外帕哲病的随访非常重要，建议至少每半年一次，坚持5年以上。

　　名人经验

　　王家璧有云：发生于乳房部位的边界清楚的糜烂、结痂甚至浸润皮损,常为单侧湿疹样皮损,称乳房帕哲病(mammary Papet‘s disease),又称乳房湿疹样癌(mammary eczematoid carcinoma);而上述皮损发生在乳房以外部位如外阴、阴囊、阴茎、腹股沟、阴阜、腋窝等处称乳房外帕哲病(extramammary Paget‘s disease),又称乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma).