蕈样肉芽肿是一种慢性疾病,给患者带来了无尽的烦恼和痛苦大。所以大家需要对蕈样肉芽肿的发病特征有所掌握。才可以在发病的第一时间发现,及早的对病情进行控制,也就不至于耽误了治疗,可能有很多患者认为蕈样肉芽肿不是那么严重,而且此病还可以自行缓解,痊愈,因此完全不用担心,其实这样的说法不完全对,大家一定要先了解什么是蕈样肉芽肿?下面就来介绍一下。
什么是蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿过去称为菌样霉菌病,但本病其实与霉菌无关,是以皮肤损害为突发或突出表现的恶性T细胞淋巴瘤目前认为,蕈样肉芽肿(MF)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血液淋巴细胞、淋巴结和内脏器官,发展为全身性疾病,表现为全身皮肤搔痒,进而发展为剥脱性红皮病,即Sézary综合征。
本病早期极难确诊,有的患者只觉皮肤搔痒或仅有湿疹表现,反复取材活检多报告为“慢性炎症”。在病理诊断方面,最重要的特征是核极度扭曲的淋巴样细胞,即中大型脑回样细胞(cerebriformcell),单个或成簇出现在表皮内和小片状出现在真皮层。
此外,嗜表皮现象,例如单个细胞沿真皮—表皮接合处的基底角化细胞排列成行,缺乏明显乳头状真皮纤维化,以及缺乏足够数量的真皮母细胞样细胞(dermalblastlikecells)浸润,也是诊断早期MF有意义的组织学图像。
在诊断早期MF时,单个的组织病理特征一般意义不大,仅在表皮或在真皮内呈簇状出现中大型(ML)脑回样细胞,可视为一个较可靠的特征。然而采用综合性细胞构型参数,可能获得早期MF的组织病理学诊断,并将其与类似MF的炎性病变区别开来。
在治疗方面,过去采用的治疗方法很多,但尚未找到可延长患者生存期的治愈方法和确实有效的标准治疗方案。可采用全皮肤电子束放射治疗。IIB期患者,如肿瘤生长迅速,分布广泛,可考虑应用联合化疗。已确定的联合化疗方案包括MOPP(氮芥、丙卡巴肼、VCR、泼尼松)、COPP(CTX、VCR、丙卡巴肼、泼尼松)和CVP(CTX、VCR、泼尼松)。也可配合全皮肤电子束放射治疗。III期/Sézary综合征推荐以低剂量MTX治疗,口服、皮下或肌注射5~125mg,每周1次。
以上就是对“什么是蕈样肉芽肿”的介绍。蕈样肉芽肿一般根据临床分类、分期、患者年龄、一般情况以及对治疗的耐受性和可利用的治疗设备而定。IA、IIA期,常首选直接针对皮肤损害的局部治疗,包括局涂皮质类固醇激素、盐酸氮芥或卡莫司汀、补骨脂素紫外线A等。若病情新近迅速发展或斑块较厚、对上述治疗无效。所以患者们要慎重用药。
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