风湿性血管炎:是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性结缔组织性疾病。若以关节外表现为主要临床症状时,如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等就称为恶性烦风湿性关节炎。血管炎是类风湿性关节炎的基本病理之一,其各种血管损害,大多数没有症状,仅在尸检时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括中等动脉、小动脉以及毛细血管)炎症性闭塞时,症状明显,甚至致死,总称为类风湿性血管炎。
病因和病机
类风湿性血管炎的病因尚不清楚,从对类风湿性关节炎的研究来看,目前认为类风湿性关节炎与以下因素有关。
(1)遗传因素本病有遗传倾向,家谱调查结果表明,类风湿性并节炎患者家庭中类风湿性关节炎的发病率比健康人群高2-10倍;类风湿性关节炎患者的单卵双生子与双卵双生子也易患类风湿性关节炎,其共同患病机会分别为21%—32%与9%左右,类风湿性关节炎的家族聚集性以及单卵双胎较之双卵双胎对本病的发生具有更高一致性,均提示遗传因素对本病的作用。近年来对人类白细胞抗原的研究进一步证明,类风湿性关节炎与HLA某些表型相关联,而且在许多种族得到证实。
(2)感染因素微生物感染作为类风湿性关节炎的启动因素曾长期受到怀疑,但各家意见不一。近年来有许多病原微生物再次受到重视,并发展类风湿性关节炎患者对某些微生物有高免疫反应现象,提示感染可能与类风湿性关节炎的发病有关。这些微生物包括支原体、梭状芽胞菌属、结核杆菌等等。其中已发现的80%的类风湿性关节炎患者血清可检出高滴度的抗EB病毒抗体以及类风湿性关节炎患者血清中含有高滴度的LgG型抗奇异变形杆菌的抗体。但目前仍缺乏有力的流行病学证据来支持感染在类风湿性关节炎发病中的作用。
(3)其他因素 类风湿性关节炎男女患病之比为1:3,在40—59岁年龄组中男女的差异性更大。口服避孕药及妊娠期间(尤其是头3个月)类风湿性关节炎病情缓解,产后多数病情加重,都说明性激素对类风湿关节炎的发病可能有一定的作用,即雌激素可能促进类风湿性关节炎的发生而孕激素则可能减缓类风湿性关节炎的发生。此外,营养不良、代谢障碍、应激反应、某些食物及物理等因素可能为本病的诱发因素。
症状
临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热,乏力,肌痛,关节痛,腹痛和(或)胃肠道出血,胸膜炎或肺浸润,心包炎,轻度蛋白尿和血尿,视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。
鉴别诊断
1.皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
2.还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热,乏力,肌痛,关节痛,腹痛和(或)胃肠道出血,胸膜炎或肺浸润,心包炎,轻度蛋白尿和血尿,视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。
治疗
类风湿性关节炎患者在不同阶段均有不同程度的血管系统损害,可引起血管炎,且病程越长,血管炎症状越明显。因此,以活血化淤为基本治疗原则,并在中医辨证分型的前提下,分别从软坚化痰、滋阴清热及补益气血等三方面着手,以消除致淤之因。本病病情复杂,合并关节外表现时预后不良。所以既要重视类风湿性关节炎的病因治疗,又要重视各类血管炎等合并症的治疗,以改善肢体的缺血状态,避免截肢,与单纯西医治疗比较,中医治疗本病疗效显著,副作用小。
1.多食含硫的食物,如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料,同时硫也有助于钙的吸收。
2.多食含组氨酸的食物,如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素,黄酮类,维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。
3.经常吃新鲜的菠萝,可减少患部的感染。
4.保证每天都吃一些富含维生素的食物,如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。
5.禁服铁或含铁的复合维生素。因为铁与疼痛、肿胀和关节损伤有关。茄属蔬菜,如西红柿、土豆、茄子、辣椒等及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。
6.关节炎患者不要经常使用铁锅烹饪。习惯用铁锅炒菜和类风湿风性关节炎病很容易旧病复发,发病后血清中的铁含量下降。
7.生活要规律,饮食要适度,大便不宜干结。
危害
血管炎可发生在关节外的任何组织。它累及中小动脉和静脉。管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着,内膜增生可导致血管腔的狭窄或堵塞。类风湿关节炎的关节外表现,很多与血管炎有关。类风湿结节可能是小血管炎后的一种肉芽肿性反应。类风湿血管炎侵及小和中等动脉可涉及肢体、周围神经及内脏器官。类风湿血管炎病理很似 结节性多动脉炎,但不同点是中、小动脉多示血管内层增生闭塞而很少炎症表现。早期动脉病变多示免疫复合物的沉积(免疫球蛋白、补体),晚期病变则无之而是纤维蛋白原的沉积。
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