结节性血管炎(n。dularvascul沁s)是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人,通常状态下典型皮损是触痛性皮下结节或浸润块,对称或不对称、多位于小腿后侧。一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。表面呈现红色,多不破溃,通常在数周内自行消退,或斑遗留纤维性结节,长期存在。一般无全身症状。病程可数周至数月不等。
本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系,当结核病累及脂肪时,既可引起非液化性脂膜炎,又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎,但结节性肉芽肿的改变很轻,且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。
结节性血管炎的病因和发病机制
该病确切病因不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。 通常状态下典型皮损是触痛性皮下结节或浸润块,对称或不对称、多位于小腿后侧。表面呈现红色,多不破溃,通常在数周内自行消退,或斑遗留纤维性结节,长期存在。病情可反复发作,但一般无系统性改变。
病因
目前病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。
许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫、免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。因此,免疫复合物、补体、中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素。1986年,Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞的分布,提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应的作用所致。
症状
多见于青壮年女性,但也见于男性。男女之比约为1∶5。发病有明显的季节性。好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿、臀部及上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿。结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛。约2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部、股部及上肢扩展,但发展慢,预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。
诊断
除了临床表现外,辅助检查无特异性。除急性期外,血沉很少增快,少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。结核菌素试验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。
急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高。
治疗
尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。
1.一般疗法 由于病变主要位于下肢,应嘱患者适当减少站立和行走。
2.内用疗法 由结核病引起者应用抗结核治疗,如口服异烟肼,0.3g/d,3次/d,或并用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用药半年至一年。对于结节较多者,短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素、磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值,但尚缺乏对照研究,亦可使用胸腺素治疗。
3.中医疗法 可口服雷公藤制剂,复方丹参片等,亦可使用薄芝注射液治疗。
4.物理治疗 可用氦氖激光于结节处照射或磁疗。
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