系统性血管炎就是常说的血管炎，系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。

　　病因

　　1.免疫复合物介导。免疫复合物在血管壁沉积，招引和激活补体，激肽，纤溶酶，中性粒细胞，单核巨噬细胞，血管内皮细胞，血小板等，使其释放炎性介质，引致血管炎症，血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂，这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成，游离于血液中，再沉积于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。

　　2.抗体直接介导。某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合，直接形成抗原抗体复合物，直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击，引致血管炎症，如肺出血-肾炎综合征时，抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。

　　3.抗中性粒细胞胞质抗体介导。抗中性粒细胞胞质抗体是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称，如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA)，髓过氧化酶(MPO-ANCA)，乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体，此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症，如韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。

　　4.T细胞介导。T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原，对突变的细胞或移植物进行攻击，引致组织损伤或肉芽肿性炎症，如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。

　　临床表现

　　系统性血管炎x的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能

　　(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。

　　(2)肌肉骨骼：关节痛关节炎

　　(3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。

　　(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。

　　(5)头颈部：鼻窦炎鼻软骨炎、耳炎虹膜炎。

　　(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。

　　(7)肺脏：咯血肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。

　　(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血

　　冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。

　　上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等。但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：

　　①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);

　　②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片鼻旁窦X射线片);

　　③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等

　　症状

　　1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。

　　(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。

　　(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎。

　　(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。

　　(4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。

　　(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。

　　(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。

　　(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。

　　(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。

　　上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：

　　①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);

　　②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片);

　　③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾脏病等。

　　2.常见血管炎活检的异常发现。

　　3.血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现。

　　血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程序：

　　①采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据：下颌和舌的间歇性运动障碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。

　　②血清学检查，主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体及冷球蛋白测定。同时应确定器官系统受累的程度和范围。通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。

　　③特殊的有创伤性检查，例如病变部位的活检，血管造影或支气管肺泡灌洗液的检查等可为血管炎的诊断提供客观的证据。

　　诊断

　　(1)首先区分原发与继发性

　　(2)ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。

　　ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。

　　1)它们合并的肾小球损伤(如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积)相似;

　　2)有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。

　　3)这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、毛细血管和小动脉)易受累;

　　4)最重要的是，它们都是ANCA阳性。

　　(3)病理诊断：

　　血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：

　　白细胞破碎性血管炎;

　　淋巴细胞肉芽肿性动脉炎;

　　巨细胞血管炎;

　　坏死性血管炎。

　　这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。

　　(4)血管炎的影像学诊断:

　　很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。

　　并发症

　　病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。

　　治疗

　　目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。

　　中药治疗

　　以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治，疗效确切。

　　西医治疗方法

　　1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。

　　糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物。最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

　　其他的一些治疗的手段，包括静脉免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗及单克隆抗体如抗T细胞抗体治疗等也用于血管炎的治疗。但目前这些治疗只见于少数的病例报道，缺乏大规模的临床对比试验。因此效果尚不十分确定。

　　2.系统性血管炎治疗原则

　　(1)早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。

　　(2)激素口服或冲击用药。

　　(3)免疫抑制药联合激素疗法。

　　(4)对症治疗：①去除感染灶，避免应用过敏性药物;②应用抗凝药物;③应用扩血管药物。

　　(5)特殊治疗：如血浆置换等。