先天性毛细血管畸形血管瘤的病理特

　　先天性毛细血管畸形血管瘤又称葡萄酒色斑或鲜红斑痣，俗称“红胎记”，是发生率仅次于毛细血管瘤的一种血管瘤常见类型。从病理角度来讲本病存在着以下特点：

　　单纯的毛细血管扩张

　　病理研究发现，先天性毛细血管畸形血管瘤除了有先天血管发育畸形的病理基础外，还可发现病灶周围的神经分布的密度减少。这一现象表明葡萄酒色斑的血管扩张与血管缺乏神经支配有关。且研究结果表明随着年龄的增长，出现的结节状增生改变中，以单纯的扩张为主，没有发现细胞增殖和血管新生的现象。据此认为对扩张后的葡萄酒色斑的传统命名，如混合型血管瘤，杨梅状血管瘤等，是不符合其病理特征的。因此现临床建议使用扩张型葡萄酒色斑或扩张型毛细血管畸形。

　　易并发综合征

　　在葡萄酒色斑患者中，约有1~2伴有同侧软脑膜血管畸形，临床称为Sturge-Weber综合征或脑面血管瘤综合征。Klippel-Trenaunay综合征是另一种常见综合征表现为葡萄酒色斑、静脉畸形及肢体长度异常，此变化较多累及较短一侧的肢体，患肢常表现为软组织与骨骼过度增粗肥大，并伴有静脉系统发育不良。此外尚有多种不常见并发综合征在此不一一列举。