结节性硬化症可以说是一种罕见的疾病,其发病几率在一万分之一,但是一旦得了这种疾病会给患者带来极大的痛苦和危害,这是因为结节性硬化症对多个脏器,组织均有不同程度的损伤,因此在临床上结节性硬化症的症状表现是不同的,患者常常有癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。为什么会出现结节性硬化症呢?是广大患者关心的问题,这也是专家不断研究的领域,结节性硬化症发病原因有很多,专家总结如下几点:
1、皮肤上的表现症状:约90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5岁时发现,分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见,对称散发,为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在,至青春期因生长迅速而更为显著。85%患者可见色素脱失斑,为叶形、卵圆形或不规则形白斑,躯干及上下肢均可出现,在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑,多见于腰及下背部的皮肤,局部增厚而粗糙,略高出皮肤,是灰褐色,直径自几毫米至5~6cm。指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期,自甲沟长出,有时为本病惟一的皮肤损害。此外,牛奶咖啡色素斑,皮肤纤维瘤等均可见到。
2、神经系统的表现症状:此疾病极易诱发癫痫,癫痫发作可在疾病的早期,皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿痉挛症,以后转变为全身性发作或部分性发作。有些病人可仅有癫痫发作而无其他临床表现。60%~70%的病人有不同程度的智力减退,常在2~3岁即出现,甚至更早。有智能障碍者几乎均有癫痫发作,智力正常者则约70%有癫痫发作。发生癫痫年龄早者更易出现智能减退。极少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作。
3、其他症状表现有:本病常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤,心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一,通常位于眼球的后极。呈黄白或灰黄色而略带闪光,圆形或椭圆形,表面稍隆起而不规则,边缘呈齿轮状,大小为视盘的一半至两倍。并有随年龄增大而增多的趋势。晶状体瘤通常不引起症状,仅偶尔导致失明。
一般患有结节性硬化症的病人在临床上有很多种表现,由于容易和一些同类疾病发生混淆,所以一般不能根据症状而妄下结论,还需要进行科学的检查才能作为最终的结果,该疾病进行治疗时,需要患者把结节性硬化症饮食护理做好,这是为了达到促使患者康复的目的。
结节性硬化症的饮食注意:
结节性硬化症病人处于活动期应以清淡饮食为主,多吃富含维生素的青菜和水果;病人处于缓解无症状者,基本上吃普通饮食;对有肾脏损害表现者,如少尿、高血压、水肿或有氮质血症者应采用低盐低蛋白饮食,并限制水的摄入。待水肿消退,血压正常,蛋质血症消失,可进食普通饮食。
结节性硬化症疾病本身就会对患者造成很多方面的影响,特别是体质会明显的减弱,而饮食又是生活所必须的,所以要通过结节性硬化症饮食来进行调节,结节性硬化症患者在饮食中忌食具有增强光敏感作用的食物。补充足够的优质蛋白,多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等。
如果患有结节性硬化症的病人还存在一定的肠胃问题,比如消化不好,那么进行结节性硬化症饮食时就更要全面考虑,多吃一些清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。病人的血糖水平易出现波动要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的新鲜蔬菜和水果。
以上就是专家经过多年的临床研究得出的结节性硬化症的发病原因,希望大家对这种罕见的疾病有了更深刻的认识,专家提醒这种疾病虽然在生活中不常见,但是大家还是要保持高度的警惕,做好预防措施,减少疾病的侵害。
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