儿童系统性硬化症的诱发因素是什么

　　儿童系统性硬化症的诱发因素是什么？专家指出系统性硬化症又称硬皮病，它是一种可累及皮肤及多个器官的全身性结缔组织性疾病，这种疾病多发于青年，女性患者较多，但是也有发生与儿童的。系统性硬化症对患者的危害是很大的，很多人对它的发病原因不了解。
　　目前系统性硬化症的病因与发病机理尚不清楚，研究表示可能与遗传、感染、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联：

　　１、遗传与感染：临床研究显示，部分患者有明显家族遗传史，以及不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

　　２、血管异常：系统性硬化症有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为本病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称为内皮细胞纤维粘液性变。血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

　　３、胶原代谢异常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质，真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。系统性硬化症最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均表示患者的皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。

　　４、免疫异常：作为一种自身免疫性疾病，免疫异常在系统性硬化症的发病中具有重要作用，主要表现是免疫细胞的异常活化。本病常和其他系统性或器官特异性自身免疫疾病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，也包括类风湿关节炎，干燥综合征；器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。

　　５、环境：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙稀、有机溶剂、博来霉素、Ｌ－色氨酸、喷他佐新等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。

　　系统性硬化症初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状，雷诺氏现象也常常是本病的早期症状。之后会有皮肤、肌肉、骨骼、内脏损害等症状。

　　系统性硬化症的症状主要表现：

　　１、骨和关节：多数患者会出现关节红肿疼痛和触痛，常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可能完全僵硬，或变短和变形，指端骨的溶解吸收可呈截切状表现。

　　２、肌肉：引起肌肉萎缩无力，弥漫性疼痛。验血时会发现部分病人血清中反映肌肉炎症的酶学指标如磷酸肌酸激酶等可以轻度升高；如果系统性硬化症合并其它结缔组织病，如多发性肌炎时，患者会有更为严重的颈部或四肢近端的肌肉无力、疼痛和压痛以及肌炎的其它临床表现。

　　以上我们的专家主要介绍了系统性硬化症的发病原因，大家是否清楚了呢？系统性硬化症的危害性极大，发病人群较为广泛，但是集中在青年时期，这样对社会也造成极大的损失，希望大家要重视这种疾病的治疗。