多发性硬化症(英文:Multiple Sclerosis)是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病。可引起各种症状,包括感觉改变、视觉障碍、肌肉无力、忧郁、协调与讲话困难、严重的疲劳、认知障碍、平衡障碍、体热和疼痛等,严重的可以导致活动性障碍和残疾。多发性硬化症影响脑和脊髓的神经细胞──神经元。神经元传递信息,形成思维和感觉,以使大脑控制身体。保护这些神经元的脂肪层为髓鞘(Myelin Sheath),协助神经元进行电信号传递。多发性硬化症逐渐造成大脑和脊髓的斑块性的神经髓鞘的破坏(脱髓鞘),髓鞘的瘢痕形成影响神经轴突的信号传递,以失去大脑和脊髓对外周的控制,以至多部位的僵硬或丧失功能。
多发性硬化症的平均发病年龄一般在20至40岁,女性发病人数两倍于男性。多发性硬化症的病因不清,多被认为是自身免疫性疾病。少数人认为是一种代谢依赖性神经变性疾病。目前尚无有效的治疗办法。
病因
至今、多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。
其中以病毒感染最为熟知;亦有些报告显示和细菌有关。 另外,以下的因子亦列入考虑:
生产:产後三个月有高复发率。
免疫:研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有关。
压力:最近的研究显示核磁共振上的病灶和压力有关。
症状
因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言、运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞怖难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。
诊断
1、临床证据:神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、肢体麻木)。
2、发作次数判定(时间):这是比较有效的多发性硬化症的诊断方法,2次发作间隔必需是1个月以上,每次发作历时必须超过24小时。
3、多发性硬化症的典型症状:为中枢神经系统白质受损的症状和体征,不累及灰质和周围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊断无特殊意义。
4、病灶多发性判定(空间):这种方法也可用于多发性硬化症的诊断,症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累,应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害,才能认为是两个以上的病灶。
治疗
1、水疗:游泳,伸展和肌肉活动均在许多多发性硬化症病人的能力范围之内,甚至轮街上的病人也可以作一定程度的训练。对有痉挛状态,步态僵直和有脚,趾等伴发症的病人非常有帮助,在温水中作常规伸展动作,能帮助放松痉挛的肢体。
2、蜂毒疗法:用蜂毒疗法可缓解多发性硬化症患者的病情,蜂毒中富含多发性硬化病人缺乏的不饱和脂肪酸。蜂毒疗法有短期的副作用:发痒,肿胀和皮肤发红,已知在一些人身上可引起致命性休克,其他一些人可产生过敏反应。所以,在开始进行一系列治疗前一定要有医师对病人进行检查。
3、均衡饮食:均衡的饮食相当重要。所有的食物应该来自天然有机的培育方式(不含化学物质),包括水果,蔬菜,谷类,种子,核果,受精的蛋,低温压缩油(决不酸败)。生菜芽,小麦,黑麦,苜蓿及含乳酸的食品都很好。
预防
1、首先,注意节约体能。患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。比如在准备三餐时,可以提前把所需要的各种配料收集全,放在伸手可及的位置,然后坐位进行,力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时,一次不必太多,熨衣服时可坐位完成。
2、多发性硬化症的饮食:对于多发性硬化症患者来说,做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。既往,国外曾有学者认为,不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一,如摄入较多的动物脂肪,肉制品和牛乳等。因此,也曾有多种膳食食谱推荐给患者,以帮助其治疗多发性硬化,实践证明是无效的。患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类。有证据表明,鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用,所以同心血管疾病一样,建议患者采取低脂、高纤维膳食。
并发症
1、褥疮:如果发生脊髓横断性损害,患者就会出现病灶水平以下截瘫、皮肤受压后、神经功能障碍、长期卧床、营养缺乏、血液循环不良、容易破溃,形成褥疮难以愈合。
2、发作性症状:皮肤灼热痛、痛性强直性痉挛多被认为是髓鞘脱失导致神经间传导短路造成、病灶发生在上颈段脊髓、交感神经中枢受刺激、可出现手脚多汗、受破坏时,手脚干燥无汗。
3、大小便障碍:早期神经功能突然受损,大小便不能顺利排出,造成大小便潴留。后期形成神经原性膀胱,出现尿频尿急尿溢出,膀胱内残余尿增加。是在多发性硬化症的不同阶段,如果双侧锥体束受损,就会很很容易带来大小便障碍。易引发尿路感染。
4、抑郁:因为多发性硬化症病理过程可以引起心理问题。疾病的致残性使患者运动障碍,限制自身活动与社会隔离逐渐出现神经心理缺陷,发生抑郁。建议:正确对待生病。早期复发,神经功能受影响不重患者,应尽早下床活,动积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者如有肢体功能残存,也应积极进行功能锻炼,增强自信。影响较明显的患者可以在医生的指导下,使用抗抑郁药物。
5、痉挛性瘫痪:多发性硬化症患者中枢神经系统受损的突出特征是痉挛。由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢进,肌肉张力增高,往往伴有肌无力,使患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛,形成假性球麻痹,出现饮水呛咳,说话不流利,吞咽困难。双上肢痉挛的,使手活动不灵活,双下肢痉挛患者多有步态不稳、平衡障碍、容易跌倒致伤。
地区性
70-75%病患为女性。不过,在原发性进展型多发性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; PPMS),男女比例相当。多在年轻时期发病,以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。原发性进展型多发性硬化症则较老,平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人,尤其北欧北美为甚。大概40万美国人罹患此疾,而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道,尤其是热带地区发病率很低。
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