宝宝结节性硬化症的并发症有哪些

　　如果家里的宝宝患了疾病，让做父母的非常的心疼，尤其是患有像结节性硬化症这种难以治疗，危害又大的疾病，更是让做父母的不知道该怎么办了。结节性硬化症会给孩子带来诸多的危害，严重时会让宝宝发生智力障碍、癫痫发作等各种情况。可以说结节性硬化症让做父母的深恶痛绝。专家指出，宝宝的结节性硬化症会引发一些别的疾病。下面我们就为大家介绍下宝宝结节性硬化症的并发症有哪些，希望能给大家带来一些帮助。

　　据大量的临床调查，有30%-60%的结节性硬化症患者会出现眼部疾病，其中视网膜晶体瘤最最为常见的，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

　　还会让患者的肺部、肾脏、皮肤等处都发生严重的病变;所以相应的并发症也比较多，由于结节性硬化症会侵犯多个脏器及组织，所以常见的并发症主要有肾功能衰竭、心力衰竭癫痫持续状态、呼吸衰竭等疾病。

　　患者的皮肤病变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤及鲨鱼皮样斑。不一定每个病儿都具备这些全部改变。有时也可有咖啡牛奶斑，但数目不多。

　　90%的病儿在出生时即可发现皮肤色素脱失斑，白色，与周围皮肤界限清楚，呈椭圆形或其他形状。由于色素脱失斑形状如桉树叶，有些文献又称此斑为桉树叶斑。大小不等，长径从1cm至数厘米。可见于躯干及四肢，分布不对称，面部很少见到。头皮部位有时可见到，该处头发亦变白。色素脱失斑在黄种人或黑种人体检时很容易发现，白种人有时则较难看出，但在紫外线灯照射下很容易显出。

　　每个病人色素脱失斑的数目多少不等，少时一块也没有，多时可达10余块。正常人有时也可见到1～2块色素脱失斑，无诊断意义。有些病人还可见到成簇的、数目较多的、形状不规则、面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑。

　　面部血管纤维瘤为患者出现所特有的体征，以往称为皮脂腺瘤，实际并非皮脂腺，而是由血管及结缔组织所组成，颜色呈红褐色或与皮肤色泽一致，隆起于皮肤，呈丘疹状或融合成小斑块状，表明光滑无渗出或分泌物。散布在鼻的两旁及鼻唇沟的皮肤上，数目多时可延及下颌部位，有时额部也可见到。

　　面部血管纤维瘤出生时见不到，4～10岁后逐渐增多，此体征有诊断价值，但并非全部病人均有此表现，大约70%～80%病人可见到。指甲纤维瘤位于指(趾)甲周围和指甲下面，象一小块肉状的小结节。大约15%～20%病人有此表现，女孩较男孩多见，但青春期前较少见到。多发的指(趾)甲纤维瘤对本病有诊断价值。部分病人在躯干两侧或背部有较多鲨鱼皮样斑，微微隆起于皮肤，边界不规则，表皮粗糙，青春期以后的病人20%～30%可见到此病变。有些病儿在出生时即可见到前额部皮肤有微微隆起的斑块，对诊断本病有帮助。

　　患者的眼部病变，眼底检查常可见到桑椹状星形细胞瘤或斑块状错构瘤和无色素区域。视网膜的错构瘤是本病重要的体征之一。虽然大的视网膜病变可以影响视力，但完全视力丧失者并不多见。偶尔病人视力丧失是由于视网膜剥离、玻璃体出血或巨大的病变昕引起。

　　患者的神经系统病变，最常见的症状是癫痫、智力低下，有时偶可见到偏瘫或其他局限性神经异常症状。80%～0%的病儿有癫痫，婴儿时期常表现为婴儿痉挛，较大儿可表现为复杂部分性发作或其他局限性发作，也可为全身强直一阵挛性发作或Lennox-Gastaut综合征。

　　大约有60%的病儿有智力低下，程度轻重不等，智力低下常与癫痫同时存在，也有部分病儿只有惊厥而无智力低下。

　　神经系统结节数目多少不定，常位于侧脑室底室管膜下，X-线平片可见有钙化影，但钙化需要时间，故婴儿不常见到，但CT早期即可发现密度增高，MRI可显示肿瘤与脑室的关系。结节的病理组织学属错构瘤，脑皮层也可见有结节，平均直径1～2cm，数目多少不定，肿瘤可引起颅压高、行为改变及难控制的惊厥。部分病例还可见脑皮层缺损区，可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关，皮层缺如部位的深部常可见岛状灰质异位症或髓鞘脱失区。

　　患者可累及除骨骼肌以外的身体其他部位都发生病变。50%～80%的结节性硬化症病人肾脏有血管肌脂瘤，此肿瘤组织学上属良性，由平滑肌、脂肪组织及血管所构成，肾脏肿瘤在小儿不似成人多见。三分之二的病人心脏有横纹肌瘤，这种心脏肿瘤病人大部分没有症状，典型的受累表现为生后不久出现心力衰竭，可由于心腔内肿瘤所引起。肺部受累仅见于1%的结节性硬化症小儿，女孩较男孩多见。

　　以上就是对宝宝结节性硬化症的并发症有哪些的一个简单介绍，相信大家通过看介绍后对此问题都有了一定的认识了。另外提醒大家，结节性硬化症的危害十分的严重，大家一定要重视起来，尤其是儿童患者，如果得不到及时有效的治疗，就会给患者造成终身的危害。