系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

　　病因

　　对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，医.学教育网搜集整理尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

　　症状

　　系统性硬化症是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化，配合反复的缓解与复发。最常见的系统性硬化症症状为感觉异常，出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍，例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛，视物模糊或暗点。其他常见的早期系统性硬化症症状包括眼肌瘫痪造成的复视，一个或多个肢体的短暂无力，轻微的步态障碍，一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏，膀胱控制困难，眩晕，以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变，而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征加重。

　　运动系统：系统性硬化症患者。腱反射如膝反射，踝反射一般都亢进;常出现巴宾斯基征与膝，踝阵挛。浅反射，特别是上，下腹壁反射，减退或消失。往往病人只诉述单侧的症状，但体检可揭露出双侧的锥体束征。小脑病变引起的意向性震颤常见，持续的有目的性用力使其加剧。动作出现共济失调的表现：摇晃，不规则，颤抖而无效。可出现静止性震颤，当头部未经支持时尤其明显。肌肉无力与强直可由锥体束的损害造成，产生僵硬，不稳的步态;再后，强直加上小脑性共济失调可使病人寸步难行。大脑的病变可引起偏瘫，有时作为发病症状。

　　诊断

　　1.主要标准：有近端皮肤硬化，对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。

　　2.次要标准：①指端硬化：局限于手指皮肤的硬化。②指端出现凹陷性疤痕或指垫萎缩变薄，这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失。③肺底部纤维化、X线片上可见双肺下部的网状或蜂窝状改变，而无原发性肺部疾病的病史。

　　具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。

　　治疗

　　1、一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

　　2、药物治疗：分为针对血管及改善微循环的药物和其他改善微循环药物。

　　3、手术治疗：手指交感神经切除术用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。

　　护理

　　1、注意皮肤护理，避免各种皮肤损伤，有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净，避免污染，可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口，定期换药，争取早日愈合，如有感染，及早、及时用抗生素治疗，防止扩散。

　　2、不抽烟，不酗酒，加强饮食管理，根据病情合理选择饮食，忌生冷性凉、辛辣刺激性食物的，多饮萝卜汤、姜汤、小茴汤等。系统性硬化患者宜高蛋白高热量饮食;咀嚼或吞咽困难者给予流质或半流质饮食，进食速度宜慢，以免发生呛咳、窒息，少食多餐，有利于吸收;瘀热型患者进食清淡，多吃蔬菜、水果。

　　并发症

　　(一)关节损坏;

　　(二)胃肠道平滑肌的损坏;

　　(三)营养不良;

　　(四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化;

　　(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍;

　　(六)甲状腺形成纤维组织。