宝宝结节性硬化症病症的表现有哪些

　　老百姓常说的一句话“什么东西也可以有，千万别有病，没什么东西都可以，千万别没钱”。通过这句话就可以看出老百姓对疾病是多么的痛恨，尤其是比较难以治疗的疾病更是让人们深恶痛绝。结节性硬化症做为皮肤病的一种，但是其危害可不仅仅是对皮肤上的危害，严重时甚至威胁到人们的生命。有许多人结节性硬化症的患者都说我只有皮肤上有事，别的地方也没有毛病啊，怎么此病会威胁到我的生命呢?这是因为你对此病的症状表现还不是太了解，在了解以后肯定不会再这样问了。下面我们就为大家详细的介绍下宝宝结节性硬化症病症的表现有哪些，希望能够给大家带来一些帮助。

　　专家指出，如果宝宝不幸患上了结节性硬化症，不仅仅侵害宝宝的皮肤而已，该病还会侵犯宝宝身体的多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

　　根据大量的临床调查，有90%的结节性硬化症的病人都会出现皮肤症状及皮脂腺瘤，通常是在宝宝2～5岁时出现，通常分布于双颊及下颌部前额、眼睑鼻部均可见，对称散发为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在至青春期因生长迅速而更为显著85%患者可见色素脱失斑为叶形卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现在紫外线下看得更为明显。

　　癫痫发作以及智力低下又是结节性硬化症的一个明显特征，癫痫发作有可能出现在患者有明显的皮损之前或颅内钙化之前，而癫痫的发作可表现为任何的形式。癫痫发作起初可能表现为婴儿痉挛症，严重时转变为全身性发作或部分性发作。有许多的病人仅有癫痫发作而无其他临床表现，其中有60%～70%的病人会出现有不同程度的智力减退常在2～3岁即出现，甚至更早有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约70%有癫痫发作发生癫痫年龄早者更易出现智能减退极少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调不自主动作等症状少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。

　　结节性硬化症严重时会造成宝宝发育迟缓、学习障碍、自闭症、情绪障碍、智能障碍、多重障碍等情况。这都是因为患者的神经系统结节数目多少不定，常位于侧脑室底室管膜下，X-线平片可见有钙化影，但钙化需要时间，故婴儿不常见到，但CT早期即可发现密度增高，MRI可显示肿瘤与脑室的关系。结节的病理组织学属错构瘤，脑皮层也可见有结节，平均直径1～2cm，数目多少不定，肿瘤可引起颅压高、行为改变及难控制的惊厥。部分病例还可见脑皮层缺损区，可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关，皮层缺如部位的深部常可见岛状灰质异位症或髓鞘脱失区。

　　另外有一些患者会出现除骨骼肌以外的身体其他部位。50%～80%的结节性硬化症病人肾脏有血管肌脂瘤，此肿瘤组织学上属良性，由平滑肌、脂肪组织及血管所构成，肾脏肿瘤在小儿不似成人多见。三分之二的病人心脏有横纹肌瘤，这种心脏肿瘤病人大部分没有症状，典型的受累表现为生后不久出现心力衰竭，可由于心腔内肿瘤所引起。肺部受累仅见于1%的结节性硬化症小儿，女孩较男孩多见。

　　以上就是对宝宝结节性硬化症病症的表现有哪些的一个简单介绍，详细大家通过看介绍后，对此问题都有了一定的认识了。另外提醒大家，结节性硬化症在不发作时很难发现，因为结节性硬化症的遗传率非常之高，所以如果家族里面有结节性硬化症的病人，在宝宝出生以后一定要到正规的专业的医院去做个详细的检查，争取做到早发现早治疗。