宝宝结节性硬化症的发病特征有哪些

　　结节性硬化症多发生于宝宝身上，在以前医学还不发达的年代，结节性硬化症经常被当作别的疾病来治疗，从而耽误了孩子的一生。随着现在医学的发展，对此病的认识是越来越多，有人说结节性硬化症在我们的日常生活中并不多见，其实这是不对的，以前都是因为对此病的认识不够多，所以才没有发现。多了解一些关于结节性硬化症的发病特征可以有助于认识该病。下面我们就为大家介绍下宝宝结节性硬化症的发病特征有哪些，希望能给大家带来一些帮助。

　　专家指出，结节性硬化症的发病特征主要表现在三个方面：皮肤表现、神经系统病变、眼的病变。还有一少部分的患者也会出现肺部病变和心血管病变以及肾脏病变等情况。

　　皮肤表现主要包括：

　　面部血管纤维瘤：见于70%~75%的TSC患者。可分为两种形态：一种为典型的面部丘疹结节性血管纤维瘤,表现为多发的粉红至红色结节，表面光滑、发亮。它们对称分布于面部中央，是TSC特异的皮疹，但亦有少数的TSC患者面部血管纤维瘤呈单侧分布。大部分TSC在1~4岁之间开始在面部出现血管纤维瘤，并随年龄的增长而增大。这一类型的皮疹在青春期易被误诊为寻常型痤疮，且易与基底细胞痣综合征、扁平疣、汗管瘤、结节病的面部结节性损害相混淆。面部血管纤维瘤的另一种表现是前额部纤维样斑块，黄棕色或肉色，坚硬度不一致，生长缓慢。

　　色素减退斑：色素减退斑是TSC皮肤损害中最常见的，又称白色叶状斑，因皮疹形状与欧洲岑树的树叶相似而命名。常分布于躯干和臀部，在紫外线或伍德氏灯下容易识别。

　　鲨革样斑：在TSC中的发病率为21%~80%。一般在青春期前出现。常位于背部，特别是腰骶部，很少发生于胸部和腹部。通常多发，大小从数毫米至十几厘米不等。皮损稍高出皮肤表面，呈棕黄色或粉红色，外观象橘子样。随着年龄的增长，鲨革样斑的发生率也增加。

　　甲周纤维瘤：在TSC中的发病率是19%~55%。常在青春期出现,一般在儿童很少发生。对于年龄较小的儿童，该症状无诊断价值，在成人则是诊断TSC的主要症状之一。瘤体起始于甲床或甲沟，位于甲周或甲下，更常见于趾甲。

　　神经系统病变主要包括：

　　神经系统的受累是引起TSC的主要临床表现和导致死亡的主要原因之一。TSC神经系统的临床症状主要是由于大脑皮层结节、室管膜下结节和室管膜下星形细胞瘤所致。皮层结节主要位于顶叶和额叶。这些结节和肿瘤影响了大脑的结构和发育，导致临床上出现神经系统的症状。TSC神经系统的主要临床表现是癫痫、智力迟钝、认知和行为能力受损。Jozwiak等调查发现96%的TSC患者有癫痫症状,其中75%的癫痫症状发生于1岁以内。

　　眼的病变主要包括：

　　现在已经清楚视网膜的斑痣状错构瘤是星形细胞瘤。Rowley等对100例TSC患者进行了眼底和视力的检查，发现视网膜错构瘤的发生率为40%，其中34%为双侧性的。最常见的瘤体形态是扁平的半透明损害，其次为草莓样结节性损害，介于上述两型之间的过渡型占9%。30%患者同时有两种或两种以上形态的视网膜错构瘤。除了视网膜错构瘤外，还发现有其他的眼部病变，如:眼睑的血管纤维瘤、非麻痹性斜视和眼部结构的缺损。

　　以上就是对宝宝结节性硬化症的发病特征有哪些的一个简单介绍，相信大家通过看介绍后对此问题都有了一定认识了。另外提醒大家，如果发现宝宝发生有结节性硬化症类似的症状以后，一定要到正规的专业的医院去进行诊治，千万不要相信一些游医和一些夸大其词的医院，这样有时不但不会对孩子的病情有帮助，还会给孩子造成更为严重的伤害。