儿童结节性硬化症的疾病特征有哪些

　　儿童得了结节性硬化症的发病特点有哪些呢？结节性硬化症是一种遗传性疾病，其发病人群主要在婴儿时期，遗传患者阳性家族史者占20%-30%。结节性硬化症对患者的影响极大，此病会造成皮脂腺瘤，视网膜可见胶质瘤、神经节细胞瘤，心、肾、肺、肝脏等也可发生肿瘤，因此大家要提高此病的重视程度。
　　结节性硬化症发病年龄较早，有时出生时即可发病，但不易觉察。典型三联症即：面部血管纤维瘤、癫痫、智力低下，但同时出现该三联症者只占很少一部分人。其他相关症状包括甲周纤维瘤、鲨鱼皮样斑、色素减退斑、皮肤纤维瘤、咖啡斑等。

　　结节性硬化症的皮肤症状：

　　典型皮肤改变包括叶片状脱色斑，面部血管纤维瘤及鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤等，面部血管纤维瘤具特征性，以往称为皮脂腺瘤，实际并非皮脂腺，而是由血管及结缔组织所组成，常常呈黄红色或鲜红色丘疹或结节，半透明，表面光滑，一般不融合，圆形或椭圆形，直径1～4mm，多对称分布于额头、鼻周和口周，鼻背也可出现。皮疹偶表现为大的菜花样肿块。在4岁以上病人中，约90%可出现面部皮疹，且往往持续存在，有时皮疹数目亦可增加。

　　叶片状脱色斑，可见于80%以上的患者，数目不等，一般在出生时即有，亦可在6～10岁时才出现。形如桉树叶或柳树叶，白色，与周围皮肤界限清楚，多分布于躯干和四肢，面部很少见到，头皮有时可见到，该处头发为白色。个体差异，或没有脱色斑，或多达10余块。正常人有时也可见到1-2块，无诊断意义。有些病人还可见到成簇的、数止较多的、形头不规刚的、纸屑状的小块色素脱失斑。但要和一般的色素减退斑鉴别，后者数目一般不超过3块。其他少见的皮肤表现有皮赘、软纤维瘤、咖啡斑等。

　　结节性硬化症对身体的影响：

　　甲周纤维瘤，位于指甲周围和指甲下面，象一小块肉状的小结节。可出现于50%的患者，呈鲜红色或淡红色的甲下或甲周纤维瘤，一般分布不对称。齿龈亦可出现类似的纤维瘤。女多于男，但青春期前少见到，多发的指甲纤维瘤对本症有诊断价值。

　　鲨鱼皮样斑在10岁以内的患者发生率约40%，好发于躯干，尤其是腰骶部，为微隆起的柔软的表面凹凸不平的淡黄色斑块，如鲨鱼皮样，直径1～8cm，其本质是结缔组织痣。
　　结节性硬化症的患者常见癫痫、智力低下，有时偶可见到偏瘫或其他局限性神经异常症状。80%-90%的病人有癫痫，婴儿时期常表现为婴儿痉挛，较大儿可表现为复杂部分性发作或其他局限性发作，也可为全身强直-阵挛发作或Lemmox-Gastaut综合征。约605的病人有智力低下，程度轻重不等，智力低下常与癫痫同时存在，也有部他病人只有惊厥而无智力低下。

　　此外结节性硬化症的内脏损害可有心脏横纹肌瘤，可表现为心律失常或心功能不全;肾囊肿引起的血尿、腰痛、腹膜后出血等表现，但儿童少见;肺损害可表现为呼吸困难、突发性气胸、咯血等;骨骼可出现囊肿，但大部无症状。其他如肝脏、甲状腺、睾丸、消化道等亦可见肿瘤发生。
　　以上就是专家介绍的结节性硬化症的症状特点，希望大家在平时生活中多注意这些，不要忽视这些症状的出现，要做到疾病的早期治疗，这样疾病是较容易控制的。