儿童系统性硬化症的疾病特征有哪些

　　儿童也是系统性硬化症的一大人群，很多人对这种儿童系统性硬化症的的症状不了解，这样往往导致病情的恶化，于是很多人疑问，系统性硬化症的发病症状有哪些呢？专家提示多了解系统性硬化症的常识这样有助于对疾病治疗，对于，儿童系统性硬化症这种疾病，在早期得到良好的控制是很关键的。

　　 生活中对此并也称硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

　　系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

　　 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

　　 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

　　每一种疾病对身体的危害是不同的，那么系统性硬化症对身体的器官有哪些影响呢？下面专家详细的介绍，希望广大患者要重视起来。

　　系统性硬化症对身体机能的影响：
　　 1、肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
　　 2、心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
　　 3、指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
　　 4、关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
　　 5、肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：

　　①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；

　　②典型多发性肌炎。
　　 6、肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
　　 7、其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
　　 目前系统性硬化症的治疗尚无特效疗法，但患者不要灰心，部分病例治疗后可停止发展或缓解。在系统性硬化症两型在治疗上无大的差别。

　　系统性硬化症的治疗方法：
　　 （一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
　　 （二）血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
　　 (三)结缔组织形成抑制剂。
　　 （四）抗炎剂：糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减至5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
　　 （五）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
　　 （六）物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等。
　　通过专家详细的介绍大家是否清楚了系统性硬化症的发病特点了呢？专家指出这种疾病的发病特点在早期是较难被发现的，因此患者要多多了解这些。此外关键是做好系统性硬化症的治疗工作，这样才能早日康复，降低对身体的危害。