一、疾病概述
肿病又称成人硬肿病(Buschke硬肿病),病因不明,可能与感染,特别是链球菌感染有关,亦有报告并发糖尿病,多发性骨髓瘤。
二、疾病的病因
本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎症性阻塞、周围神经或脑垂体功能性疾病。因本病常继发于感染,特别在链球菌感染后发病,故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加,使胶原纤维致敏,产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤,产生非凹陷性水
肿,提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病,但皮损用抗糖尿病
药物如胰岛素、苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史,也有合并多发性骨髓瘤。
三、疾病的特征
硬肿病以皮肤硬化、非凹陷性肿胀为特征。非糖尿病性硬肿病常发生在感染以后,多为链球菌感染,经数月或1~2年内可自然消退。糖尿病性硬肿病则病变范围广泛,持续时间长,几乎无自愈倾向。据国外统计糖尿病患者中硬肿病的发生率约为5%,多见于成年肥胖、病程长、病情较重、有血管病变及高脂血症者,女性多于男性。本病类似于中医文献中记载的“冷流肿”、“冷肿”。中医认为本病多因腠理不密,卫外失固,风寒湿邪乘隙侵入,与气血相搏,以致营卫失和,经络痹阻而发病。病程迁延日久,阳气不足,失于温煦,寒湿凝滞不化,阻滞肌肤而硬肿难消。其临床表现为起病于颈肩后部,逐渐波及面、颈前、胸背及臂。病变处皮肤僵硬、肿胀,压之不凹陷,似木板样或软骨样,表面光滑,境界不清。皮损处无炎症,无色素改变,毛发不脱落,感觉无异常。患者常自诉面胀、颈厚、凝肩、头部转动受限。舌肿胀可致吞咽困难。
四、疾病诊断要点
1.病史处于寒冷季节,环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。
1.好发于青壮年,女性多发。
2.发病前数周多有感染史。
3.皮损始发于头颈部、背部,对称,境界不清,患处皮肤平滑,苍白,皮温低,真皮肿胀似木板样硬,与皮下组织粘连不能移动,表面非可凹性。如累及面部及口咽时,出现假面具样表情,张口及吞咽困难。
4.皮损逐渐向肩、上臂及躯干上部发展。
5.病情在2-4周达到高峰,持续数月数年可自然缓解。不留痕迹。
6.组织病理示真皮明显增厚,胶原增粗,皮下脂肪纤维化。胶原束间有间隙。
五、疾病治疗方案
药物治疗
对硬肿病目前尚无肯定有效的疗法。除积极治疗存在的感染外,主要采取对症和支持治疗文献报道提到内服糖皮质激素、雌二醇、垂体激素、甲状腺制剂、依地酸钠钙和对氨基苯甲酸等,物理疗法有按摩、热浴、紫外线、透热疗法等,局部外用糖皮质激素、皮损内注射透明质酸、纤维蛋白溶酶、糖皮质激素等,但疗效均不肯定。有人用青霉素和环孢菌素A治疗本病取得了较好的效果。中医中药治疗采用祛风散寒,调和营卫,通络消肿的治则,选用麻桂各半汤,药用麻黄、桂枝、白芍、生姜、大枣、甘草,可服1~2周。亦可采用温寒通阳,活血化瘀,消肿散结的治则,选用桂枝红花汤,或用当归回逆汤,或加减十全大补汤。
六、预防护理
预防
做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。
护理
注意消毒隔离,防止交叉感染,患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥,睡卧姿势须勤变换,严防发生并发症。对吸吮能力差的新生儿,可用滴管滴奶,必要时鼻饲,或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆。
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