大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的症状

　　鱼鳞病的苦楚很多患者都是难以言语，给自身的生活和工作犹如晴天霹雳。如果身边有人患有鱼鳞病相信大家一定能够多加了解。可能很多患者已经知道大疱性先天性鱼鳞病样红皮病是鱼鳞病的一种，得了这种先天性鱼鳞病皮肤会发红，呈鱼鳞状给人很不好的印象。但是无论得什么疾病都是我们无法提前掌控的，我们可以试着去了解这些疾病，增强自身各个方面的抵抗能力，正确对待这种疾病。

　　大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的症状

　　1、什么是大疱性先天性鱼鳞病样红皮病呢?我们了解鱼鳞病为通常的遗传性的疾病，而根据遗传特点的不同，能够分为很多种类，比如泛泛型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等种类。

　　2、出生时就出现红皮病、糜烂、脱屑和大片皮肤剥脱。皮肤角化过度也可以在出生时出现，或在婴儿期出现，随着年龄增长，皮肤脆性、水疱和红皮症减轻或减少，而已皮肤角化过度为著。在患者之间和家系之间，临床表现差别很大，包括至少6种已知的伴有或不伴掌跖受累的临床表型。例如，在NPS1-3型中，常见到身体屈侧沿皮纹的隆起，而关节伸侧过度角化形成鹅卵石样外观。家系内成员的临床表型和病程相对一致。

　　3、伴有表皮松解性角化过度的环状鱼鳞病和环状表皮松解性鱼鳞病为BCIE少见类型，分别由KRT1和KRT10基因突变引起，BCIE病程长，患病新生儿围生期患病率和致死率与败血症和水电解质平衡紊乱有关，皮肤起疱和继发感染导致长期遭受病痛。患者经常出现大片表皮脱落，基底面潮红，伴有明显的恶臭，偶尔可引起姿势和步态的异常。其他的伴随症状有口角炎和头皮受累，头皮受累导致毛干被包埋和毛发脱落。

　　大疱性先天性鱼鳞病一般都是因为基因突变引起的角蛋白质出现生理缺陷，使基底层角质形成细胞的正常排列和功能受到影响，引起角化异常及表皮松解等皮损变化。对此我们一定不要太着急，首先要掌握一些治疗原则。

　　先天性鱼鳞病的治疗原则

　　一、虽然现代科技发达但由于鱼鳞病发病的隐蔽性，人们也没有意识，导致早期患病的症状不明显。鱼鳞病可以通过一些治疗方法来控制、缓解症状、增加角质层含水量和促进正常角化。鱼鳞病一年四季都会有，但是冬天就比较明显严重了，鱼鳞病的形成和皮肤的汗腺、皮脂腺关系密切。局部治疗可用增加角质层含量水，去除过度的角化物质。

　　二、鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂。选用10%尿素软膏效果较好，坚持使用可以改善皮肤，最好能配合温泉一起使用效果更佳。口服维生素A(7.5万单位~15万单位/日)也可使症状得到改善，不好的是长期使用容易引起脱钙、脱发不良现象。中药治疗采用养血润肤的方法对本病也起来了一定的作用。

　　三、鱼鳞病患者的皮肤本来就干燥，洗浴一定要节制尤其是不能用太热的水洗澡，避免多次洗浴造成不必要的麻烦。冬季气候干燥的时候，注意外涂油脂类护肤品保证皮肤保持润泽。比如，甘油。甘油是鱼鳞病护肤的最佳选择，能对皮肤保持长久的湿润，而且涂抹方便又便宜。同时饮食上要留意多吃蔬菜、水果、干果一类和富含蛋白质的食物。

　　我相信通过上面的了解，你一定对大疱性先天性鱼鳞病样红皮病有一定的了解，但是长路漫漫，我们需要了解的还有很多。尤其要提醒大家，不管是自身得了大疱性先天性鱼鳞病样红皮病还是身边有人得了这种疾病，请一定平常心对待，坚持早发现早治疗。现在正好是入冬季节，大疱性先天性鱼鳞病样红皮病患者应注意做好护理，平时注意护肤，到正规的医院了解一些护肤品，对于皮肤的改善有一定的帮助的。患有鱼鳞病一定要及时治疗，避免不必要的伤害。