鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状

作者:未知 时间:2013-01-16 08:49:08 来源:互联网 阅读:

  在现代的医学界很少见鱼鳞病中胶样婴儿,但是有人这样认为鱼鳞病是层板状其中之一。而罕见的胶样婴儿遗传疾病在生活中是一种不可忽视的,婴儿在刚出生不久时会明显的看到全身被皮羊纸所包围,一般发病的症状是以鳞屑斑片类似,及其形状怪异,那么,鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状有哪些?

  鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状

  (1)婴儿出生时全身(黏膜除外)被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,紧束膜使婴儿的肢体限制在一特殊的位置,

  (2)紧束的胶膜使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞(需加以清除),耳朵因胶样损害而变形,形成褶皱。

  (3)皮肤僵硬,触摸时好似一种塑料纸。

  (4)上、下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。

  (5)面部皮肤紧张无表情。

  (6)在出生后24小时内出现裂隙和脱皮,并有大量角蛋白性层片脱落。有些患者在这种层状剥脱后很快见好或完全恢复,有些患者则仍可陆续有局部脱屑。

  (7)多数患者脱屑症状为皮肤广泛波及,屈侧尤为严重,胶样膜脱落后继发红皮病;部分患者仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑,有时可增厚如甲片。

  大多数患儿的睑外翻和唇外翻可逐渐恢复,耳朵褶皱现象消失,但也可产生局部后遗症状。受累婴儿常有早产,但没有其他器官系统的畸形,常伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮病、X连锁遗传性鱼鳞病、板层状鱼鳞病等。

  因此,婴儿在刚出生不久的时候发现身上有些不对劲,就要及时的送到正规医疗机构进行检查和就诊,然后在通过平时的一些护理工作,家长在这个期间多加以细心照顾,这样才可以保证婴儿的皮肤健康,长大后孩子也不会因为皮肤问题,变得自卑。


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