疣状表皮发育不良是一种泛发性病毒性皮肤病。本病可能是疣病毒在某些高第三的个体所引起的一种泛发性感染，其临床特征为播散性扁平疣样损害。大多自幼年发病，病程漫长，常有家族史，有演变成鳞状细胞癌或基底细胞癌的倾向。

　　治疗

　　无满意疗法。可试用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏、X线照射等。

　　迄今无特殊疗法，可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损，但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等，但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时，给予抗肿瘤治疗，或用外科手术切除恶性损害。

　　1.外用药 局部应用5%氟尿嘧啶软膏、0.05%～0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。

　　2.维A酸 全身应用对EV良性损害有改善，而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d)，用药6～9个月若无明显不良反应，则10～25mg，每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退，但能防止日光性角化和原位癌的发展。

　　3.干扰素 国外学者已试用过不同剂量的α，β，γ-干扰素(1万，1.5万，3万，6万，9万U/d)，但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-α(150万～600万U/d)联合治疗，对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-α或γ进行皮损内注射。

　　症状

　　多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

　　诊断

　　根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断

　　(1)疣状肢端角化症 皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

　　(2)扁平苔藓 为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。

　　鉴别诊断

　　根据家族史、幼年起病、慢性病程、皮疹特点，结合病理检查结果及病毒学检查，一般诊断难。若皮疹分布广泛及特殊部位的扁平疣状、化斑癣样皮损则更易于诊断。须与以下疾病鉴别。

　　1，扁平疣：主要侵犯青少年，好发于颜面、手背及前臂皮肤。有明的自限性，皮损可自愈，愈后不留瘢痕。EV患者皮损表现为扁平疣状时.往往分布更广泛，皮损得更扁平.数目众多，可互相融合。

　　2.疣状肢端角化症：多在出生时或儿童期发病，常染色体显性遗传。好发丁肢体远端，尤其是手背、肘、膝，皮损表现为多数的角化性扁平丘疹，偶成疣状，掌跖部弥漫增厚，角化性小丘疹及点状裂隙。病理检查表皮中无空泡细胞。

　　3.扁平苔藓：瘙痒剧烈，为紫红色丘疹，常见融合及Kobner现象病理检查表现为表皮角化过度，颗粒层、棘层增厚，使相应部位的皮突延长.皮突形成锯齿。紧靠表皮的带状淋巴细胞浸润是其最突出的病理变化。浅层的浸润细胞可穿透人表皮，造成基底细胞液化变性。

　　病因

　　以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现，被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括358910和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能，然而本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

　　本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关，包括HPV 3，5，8～10，12，14，15，17，19～25。其中HPV 3常见于良性、泛发性扁平疣样损害中，一般不会恶变;HPV 5除发现于扁平疣样损害外，尚见于花斑癣型中，有致癌的可能性。皮肤癌常出现在日光直接照射的部位。引起花斑癣型者尚有HPV 8，9，12，15。大多数患者的细胞免疫机能受损。

　　并发症

　　本病经过慢性，少数患者可经1～2年或更久而自行消退。消退前疣基底部常现炎症反应，抓痒加重，但可复发。极少数患者还有发生癌变的可能。虽把疣体去掉，但效果也不佳，使许多患者病损区出现水肿、溃疡、留疤等诸多并发症。

　　预防

　　1.远离紫外线、电离辐射。

　　2.远离创伤性治疗，如电离子、激光、自身疣体埋植治疗。此类治疗易形成“同型反应”，导致难以祛除的斑痕，且可加重病情。

　　3.远离激素类药物。

　　4.多喝水、多吃蔬菜、水果，可做水果面贴