通常在我们的印象中,暴发是极其有力度又是在瞬间完成的。在紫癫疾病中有一类叫做暴发性紫癫的疾病,究竟什么是暴发性紫癫呢?
暴发性紫癜又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica),坏死性紫癜(purpura necrotica),坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜,以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明,病情险恶,常易致死。
疾病病因
病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期如猩红热链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是,也可没有前驱疾患甚至可发生于成人。
其原因是由于高热、微小梗死性血栓毒素、脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板、纤维蛋白原凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。
病理:表皮和部分真皮往往广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮中血管栓塞栓子由血小板、纤维蛋白等组成血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。
临床表现
小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死常发生于下肢而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状以致2~3天内迅速进入休克状态昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。
产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。
并发症:
有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。
疾病诊断
患者多为儿童,为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。需除外的有过敏性紫癜,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑常伴关节与腹部症状,故可资鉴别
本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。
鉴别诊断:
需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。
疾病治疗
根据经验,Schlievert等提出了3项治疗建议:考虑到葡萄球菌性暴发性紫癜可能比脑膜炎球菌性或链球菌性暴发性紫癜更常见,对有症状病人不仅要用抗脑膜炎奈瑟球菌和链球菌的抗生素,还要用抗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的抗生素。在出现不可逆的组织损害前,病人应早期应用活化蛋白C,以减轻皮肤紫癜病变,抑制炎症级联反应。由于中毒性休克综合征是由超抗原介导的,因此可能适合静脉注射免疫球蛋白。
研究者认为,葡萄球菌暴发性紫癜可能是一种与超抗原生成有关的新出现的疾病,医师对此病应有所了解。
暴发性紫癜(Purpura Fulminans)是一种可致命的出血性急症,起病前常常有感染病史。该病起病急骤,以皮肤出血坏死、低血压、发热以及弥漫性血管内凝血(DIC)为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生儿暴发性紫癜很可能会致命。同源蛋白C或S缺乏、脑膜炎球菌性脑膜炎等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。
疾病预防
1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜
2.预防感染,加强锻炼身体增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
3.加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
4.早诊断,早治疗。积极治疗原发病。
发病迅速,病情险恶,多数致死有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
以上就是关于暴发性紫癫的相关介绍,由于暴发性紫癫的发病迅速病情险恶,对于人体有着生命的威胁,因此在发现有所征兆后要立刻到医院进行诊疗,以免病情加重后带来更大的危害。
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