特发性血小板减少性紫癜在临床上可以分为急性型和慢性型两种。急性特发性血小板减少性紫癜多见于儿童;慢性特发性血小板减少性紫癜多见于青年女性。特发性血小板减少性紫癜的特征是广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等。那特发性血小板减少性紫癜有哪些病因呢?
特发性血小板减少性紫癜主要病因是什么呢?
1、感染因素
约80%的急性特发性血小板减少性紫癜患者,在发病前两周左右有上呼吸道感染史;慢性特发性血小板减少性紫癜患者,常因感染而致病情加重;病毒感染后发生的特发性血小板减少性紫癜患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,并证实抗体滴度与血小板计数及生存时间的长短呈负相关。
2、免疫因素
感染因素不能直接导致特发性血小板减少性紫癜的发病,而免疫因素的参与可能是特发性血小板减少性紫癜发病的重要原因。目前特发性血小板减少性紫癜的病因已公认与免疫有关,并且认为体液免疫是中心环节。多数特发性紫癜病人的血清中存在抗血小板抗体,使血小板易遭破坏而缩短寿命。
急性型多发生于病毒感染恢复期,认为是由病毒抗原引起,可能为:(1)正常血小板输入特发性血小板减少性紫癜患者体内,其生存期明显缩短(12~24h),而特发性血小板减少性紫癜患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常(8~10d),提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体;(2)80%以上的特发性血小板减少性紫癜患者血小板表面可检测到抗体,称为血小板相关抗体(PAIg),多为IgG。
3、肝脾因素
外周血的血小板1/3滞留于脾,脾在特发性血小板减少性紫癜发生中的作用主要为:(1)脾是产生血小板抗体的器官,体外培养已证实;(2)与PAIg结合的血小板,其表面性状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被扣留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核—巨噬细胞系统吞噬的可能性。(3)血小板来源于骨髓巨核细胞,离开骨髓腔后1/3被滞留于脾。脾也是产生血小板抗体的器官,从而也使血小板主要是在脾脏破坏,其次是肝。
4、雌激素
慢性特发性血小板减少性紫癜多见于女性患者,在女性青春期及绝经期前易发病,妊娠期有时复发,可能为雌激素抑制血小板生成,增强单核—巨噬细胞对抗体结合血小板的吞噬作用所致。
此外,毛细血管脆性增高可加重出血,这也是特发性血小板减少性紫癜的病因。
5、中医病因
特发性血小板减少性紫癜属于中医的“发斑”、“血证”范畴。中医认为特发性血小板减少性紫癜的病因有热盛迫血、阴虚火旺、气不摄血、瘀血阻滞等。
(1)瘀血阻滞:久病人络,或离经之血不能排除体外,留积体内,蓄积成瘀血。瘀血阻滞,血行不畅,致血不循经,溢于脉外而为紫斑或便血,尿血,激血等。
(2)气不摄血:先天禀赋不足,后天调养失宜,肾气不足,脾气虚衰,气血T乏;或因病久不复,精血亏损;或反复出血,气随血脱,致气虚不能统摄血液,血溢肌肤而为紫癜。
(3)热盛迫血:外感风热燥邪,深入血分,伤及脉络;或因阴阳失衡,阳气内盛,内热蕴生,热盛迫血:或阳气内盛,复感时邪,或饮食失调,蕴生内热;或七情所伤,情志郁结,气郁化火,火盛迫血。脉为血府,血行脉中,火热内盛,均可致血脉受火热熏灼,血热妄行溢于脉外。
(4)阴虚火旺:久病或热毒之后,耗伤阴液;或忧思劳倦,暗耗心血,阴液耗损;或饮食不节,胃中积热伤阴,致胃阴不足;或恣情纵欲,耗损肾阴。阴液不足,虚火内炽,灼伤血脉,迫血妄行而发为紫癜。同时紫癜后期,出血日久,耗伤阴血,也可加重阴虚火旺之证,故使紫癜迁延难愈。
中医认为特发性血小板减少性紫癜是由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发。特发性血小板减少性紫癜病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗特发性血小板减少性紫癜的方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。
由于特发性血小板减少性紫癜患者循环血液中存在针对血小板膜的抗体,引起免疫性血小板破坏而发病,故而特发性血小板减少性紫癜又称为免疫性血小板减少性紫癜。特发性血小板减少性紫癜的临床特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多。治疗特发性血小板减少性紫癜,患者要选择适合自己的方法。
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