过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。
疾病概述
过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
疾病病因
本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:
(一)速发型变态反应致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
疾病症状
1)前驱期症状 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2)典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现
(1) 皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑
(2) 关节症状:可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液,但不留后遗症。临床称关节型
(3) 消化道症状:约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
(4) 肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
2.常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
疾病治疗
无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。
治疗原则1.设法除去致敏因素。
2.单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3.发热及关节炎可用皮质类固醇激素,但不能阻止肾脏侵犯,对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
4.中医疗法:根据该病的临床症状辨证论治。
西医治疗常用西药
1.抗过敏药物:息斯敏、扑尔敏、葡萄糖酸钙。
2.降低血管通透性药物:安络血、芦丁、维生素C。
3、血小板聚集抑制药:潘生丁。
4.肾上腺皮质激素:氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松。
5.对于肾型或强的松治疗不佳者,还采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物)。
肾上腺皮质激素治疗
肾上腺皮质激素对部分患儿有效,可改善症状,对腹痛伴便血及关节症状者疗效好,但不能防止复发,对肾炎往往疗效不佳,单纯皮肤紫癜者可不用。常采用强的松1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症状缓解后逐渐减量至停药,疗程一般为1~2周。腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化可的松150~300 毫克/日(5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松15~30 毫克(1~2.5毫克/公斤/日 )静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。
对症疗法
1.关节肿痛者可用阿司匹林(参见风湿热一节)。
2.腹痛者可用镇静剂,如鲁米那等,同时观察腹部有无肠套迭的体征。
3.消化道出血者,量少时限制饮食,量多时禁食,亦可用普鲁卡因(应先做过敏试验,阴性者,方选用 )作静脉封闭,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注,7~10日为一疗程。
4.有感染者,尤其是链球菌感染时,可用青霉素等抗菌素控制感染。
5.有肠寄生虫者,须待消化道出血停止后驱虫。
6.有病灶者,如龋齿,鼻窦炎,扁桃体炎等应彻底治疗。
7.一般可补充维生素C、P或钙剂等。
8.出血量多,引起贫血者可输血。
治疗经验
传统过敏性紫癜的治疗办法是对症处理及肾上腺皮质激素的应用,但使用激素会使免疫系统更加紊乱,长期使用副作用多,易复发,停药困难。1980年后有人使用山莨菪碱为主治疗过敏性紫癜,收到较好疗效,之后加用复方甘草甜素等,无论是缓解症状、缩短病程及治愈后的复发,都优于使用皮质激素,介绍供参考:
基础治疗(入院后常规处理)
山莨菪碱(654-2),具有改善微循环,恢复微血管自律运动,
减少渗出、调节免疫、改善变态反应炎症等作用。
用法:5%葡萄糖250ml加山莨菪碱20~120mg1~2次/日静滴,用药量与病情呈正比(用药以病人视物轻微模糊、口稍干等,为最适宜。)
复方甘草甜素具有抗过敏、抗炎、抗病毒调节免疫、清除自由基等作用。
用法:5%葡萄糖300ml加强力宁5~8支/日静滴。
对症处理
肾损害:初次发病基础处理即可恢复,反复发病者或反复使用激素(可减停激素)加大基础处理量,如山莨菪碱可2/日静滴,也可加用雷公藤。
腹痛:一般基础处理即可控制,严重者(大便隐血阳性、出血等),可温盐水甲氰咪胍灌肠1~2/日,VK1注射等。
关节痛:心功能异常,基础处理很快恢复。
精神神经系统:如患儿出现嗜睡,意识模糊,可能有颅内血管炎或出血,是危险先兆,也遇到抢救无效死亡病例,应及时配合脱水处理。
物理治疗很多的过敏性紫癜的患者都会在皮肤上出现明显的红斑、瘀点等皮损,在进行治疗的时候如果单纯的使用药物需要较长的时间才能够得到较好的治疗效果。如果可以使用物理方法可以让患者的皮肤症状加速消退,是很好的辅助治疗的方法。
需要注意的是,有些患者的体质不适合使用物理方法进行治疗,所以患者在选择的时候应该向自己的主治医生进行询问,确定之后再进行治疗。
病情反复的处理由于体质的原因,过敏性紫癜患者易受环境变化的影响,如天气变冷、劳累、生气、感冒、饮酒、吃引起过敏的食物等,遇到这些情况常会导致病情加重,而且会反复发生。
因此,在治疗过程中首先应积极避免这些情况,注意保暖,避免劳累、生气,防止感冒,不吃可能引起过敏的食物和药物;其次,在遇到病情反复的时候要查找原因,消除它们的影响;第三,要继续服用治疗过敏性紫癜的药物,病情在一周左右会逐渐好转。
疾病预防护理
预防该病“避其毒气”措施主要有以下几个方面:
1.预防呼吸道感染;
2.饮食有节;
3.调节情志保持心情的轻松愉快。
生活调理:
1.经常参加体育锻炼增强体质,预防感冒;
2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;
3.尽可能找出过敏源;
4.急性期和出血多时应限制患者活动。
饮食调理:
该病以热血为主饮食要清淡,主食以大米,面食玉米面为主;多吃瓜果蔬菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血。血瘀者可用活血化瘀之品。
日常生活的注意点
1.注意休息,避免劳累,避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原。
2.注意保暖,防止感冒。控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。
3.注意饮食, 因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。
4.为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
5.在发病期间最好卧床,因为活动会加剧出血。
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