在现实生活中因输血而产生的疾病有很多,输血后紫癫就是其中一种,什么是输血后紫癫本文将对输血后紫癫做详细介绍。
输血后紫癜(post-transfusionpurpura,PTA)是输血后发生的急性、免疫性和暂时性的血小板减少综合征。多发生于中老年女性,年龄16~80岁不等。发病机制与血小板特异性PLAl(ZWa)抗原有关。由于PLAl抗原阴性患者输入PLAl抗原阳性的血小板,产生同种抗体,破坏血小板。
疾病产生原因
(一)发病原因
人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。
(二)发病机制
本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。
HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。
另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。
疾病症状
患者大多为经产妇或有输血史者,输血后5~12d病人出现血小板急剧下降而发热、寒颤、荨麻疹,重者可有头痛、呼吸困难、胸痛、支气管痉挛甚至休克。有不同程度出血表现,皮肤广泛瘀点、瘀斑;口腔、鼻腔或手术切口处出血;可伴黑便、血尿或阴道出血,但颅内出血少见。病势凶险者死亡率高达10%。本病多为自限性。血小板减少为本病特征,起病12~24h可降至正常以下,最低可降至0.6×109/L,白细胞数可正常或稍多;骨髓有核细胞增生活跃,粒红两系无明显改变,巨核细胞数正常或增多,部分患者减少或有成熟障碍,骨髓贮存铁可减少;出血时间延长,PT、TT、KPTT和纤维蛋白原测定均正常。
疾病治疗
本病输血小板无效,甚至有加重病情的危险,肾上腺皮质激素不能缩短病程,但是,有可能改善出血症状。大剂量肾上腺皮质激素(泼尼松龙2g/d静滴,1~6d)能使临床症状迅速改善,紫癜逐渐减少,平均20.6d血小板开始上升,停用后有下降,再用药后又可上升。有致命性出血时需输注PLAl阴性血小板、大剂量免疫球蛋白、血浆交换或换血疗法。
主要治疗措施为血浆置换或换血,换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时,应立刻做血浆置换,一次交换65%~85%的血浆量,平均在1~5 天后出血症状减退,血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物,可避免体内抗原抗体反应,安全有效。一般血浆置换或血液交换后,出血症状停止,血小板数目在20×109/L 以上者,可停止再次血液交换。静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血浆置换疗法,通常为0.4g/(kg?d),静脉注射2~5 天
疾病预防
预后:本病大多呈自限性经过,血小板减少为暂时性,不治疗或给糖皮质激素后血小板在10~48 天内可逐渐恢复至正常水平,抗体效价减低而消失,出血症状消退,部分病例在病情恢复后1 年后,仍可检测到抗HPA-1a 抗体。
预防:尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品
由于输血后紫癫治疗时进行输入血小板是不起作用的,只能通过换血浆等方式进行治疗,因此在日常生活中我们要多加预防尽可能避免或减少输注血小板的血液制品。
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