血栓性血小板减少性紫癜怎样诊断

　　血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓-出血综合征，病因尚未完全阐明。血栓性血小板减少性紫癜的发病率较低，很罕见。正因为血栓性血小板减少性紫癜的罕见，导致很多患者不了解病情，耽误了治疗时间。那血栓性血小板减少性紫癜怎样诊断呢?

　　诊断血栓性血小板减少性紫癜，可以从血栓性血小板减少性紫癜的症状、诊断根据、鉴别等。

　　一、血栓性血小板减少性紫癜的症状

　　血栓性血小板减少性紫癜是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。血栓性血小板减少性紫癜的症状有(1)发热。(2)出血。(3)溶血性贫血，约半数伴有黄疸。(4)神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。(5)肾脏损害：90%以上的患者有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。(6)肝脾肿大：约25-50%的患者有轻度肿大。

　　二、血栓性血小板减少性紫癜的诊断根据

　　1、微血管性溶血性贫血

　　(1)贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。

　　(2)微血管病性溶血：黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。网织红细胞计数升高。 骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 血胆红素升高，以间接胆红素为主。 可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　2、血小板减少性紫癜与出血倾向

　　(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。

　　(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。

　　(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　3、神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　4、肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　5、发热：多为低、中度。

　　6、辅助诊断根据。组织病理学检查可作为诊断血栓性血小板减少性紫癜的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。

　　三、血栓性血小板减少性紫癜的鉴别

　　1、弥散性血管内凝血。弥散性血管内凝血患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据。有时血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血的鉴别较困难。

　　2、Evans综合征。自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

　　3、系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害、LE细胞阳性、外周血中无畸形和碎裂红细胞。

　　4、溶血尿毒症综合征。溶血尿毒症综合征的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。

　　倾向于血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病。

　　以上就是血栓性血小板减少性紫癜的诊断。血栓性血小板减少性紫癜往往起病急骤，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。患者要及早进行诊治。血栓性血小板减少性紫癜的预后差，患者在治疗后还要做好护理。