特发性血小板减少性紫癜,又称为免疫性血小板减少性紫癜,是一种常见的出血性疾病。特发性血小板减少性紫癜是免疫性综合病征,特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍。特发性血小板减少性紫癜可根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后,分为急性型及慢性型两种。急性型与慢性型的发病机理及表现有显着不同。
一、急性型特发性血小板减少性紫癜
急性型的特发性血小板减少性紫癜多为10岁以下的儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。急性型特发性血小板减少性紫癜在起病前1-2周常有病毒感染史,而且起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
急性型的特发性血小板减少性紫癜的症状主要是皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多;粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血;脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型特发性血小板减少性紫癜
慢性型额特发性血小板减少性紫癜一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史。慢性型特发性血小板减少性紫癜严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血,外伤后也可出现深部血肿。病程较长,部分不然科反复发作迁延数年,自行缓解者少见。
慢性型的特发性血小板减少性紫癜多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。慢性型特发性血小板减少性紫癜起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。
慢性型的特发性血小板减少性紫癜的出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% 。慢性型特发性血小板减少性紫癜多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月,缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。
特发性血小板减少性紫癜临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的致死病因。
特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制尚未完全阐明。血小板减少性紫癜的特点是血小板显著减少,而严重血小板减少者,可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。因此,患者要及时诊断,选用规范的方法治疗,并在治疗的同时做好护理措施。
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